Hva er Aktivert Protein C Resistance?

July 6  by Eliza

Aktivert protein C resistens refererer til en blod eller hemostatisk lidelse som oppstår når enzymet ikke klarer å regulere blodpropper, som resulterer i unormal venøs trombose. Over 80 prosent av tiden, tilstanden er arvelig. Når diagnosen innebærer behandling heparin injeksjoner fulgt av livslang oral warfarin.

Protein C normalt blir aktivert når den utsettes for trombin sammen med trombomodulin på endotelceller, eller slimhinnen, av blodkar. Etter aktivering, protein C bryter vanligvis ned koagulasjonsfaktorer Va og VIIIa, hindrer blodproppdannelse. Forskere oppdaget at arvelig sykdom omfatter en mutasjon i koagulasjonsfaktor V. Denne mutasjonen, som kalles faktor V Leiden, gjør denne spesielt levring faktor immune eller resistente overfor virkningene av aktivert protein C, nektende en antikoagulant respons.

Forskere antyder at risikoen for å utvikle blodpropp er nesten åtte ganger større hos personer med aktivert protein C resistens som er arvet, sammenlignet med den gjennomsnittlige person. Risikoen øker generelt dramatisk til 90 ganger større for de som arver identiske par av genet. Dyp venetrombose (DVT) er et vanlig symptom, men blodpropper kan dannes hvor som helst langs venesystemet. Unormal blodproppdannelse kan vises så tidlig som på ungdoms år, og biologiske stressfaktorer som inkluderer infeksjon, graviditet eller kirurgi, er vanligvis medvirkende faktorer.

Kreft, inflammatoriske sykdommer og kan lupus frembringe ervervet aktivert protein C-resistens. Høyt kolesterol, oral contraceptive bruk og graviditet kan også utløse sykdommen. I det oppkjøpte lidelse, er det ingen koagulasjonsfaktor mutasjon. I tilfelle av lupus, de kjemiske reaksjonene som forekommer i kroppen årsaken faktor V-resistens uten mutasjon. I de andre forholdene, mener forskere aktivert protein C resistens oppstår fordi kroppen opplever unormalt høye nivåer av koagulasjonsfaktorer VII og VIII, og muligens høyere nivåer av fibrinogen. Uten tilstrekkelige mengder av aktivert protein C, disse forhøyede koagulasjonsfaktorer utløse blodpropp.

Når leger mistenker aktivert protein C resistens, kan de utføre protrombintid (PT) og aktivert partiell tromboplastintid (aPTT) ganger. PT og APTT involverer den tiden det tar for blodet å koagulere normalt og etter tilsetning av kalsium og et fosfolipid. I fravær av mulige infeksjoner eller autoimmune sykdommer, kan aktivert protein C resistens tilsettes til plasmaet for å evaluere koagulasjonstid med substansen i motsetning til normale PT ganger. Lignende ganger mellom de to testene kan være en indikasjon på sykdommen. Ytterligere testing kan omfatte identifikasjon faktor V Leiden mutasjon.

  • Uten tilstrekkelige mengder av aktivert protein C, forhøyede koagulasjonsfaktorer utløse blodpropp.
  • Heparin kan gis når en pasient er i fare for å utvikle en blodpropp.