Hva er arvelig Spastisk Lammelser?

January 20  by Eliza

Arvelig spastisk paraplegi (HSP), også referert til som Strumpell-Lorrain sykdom, familiær spastisk paraparese, og spastisk paraplegi, tilhører en gruppe sjeldne genetiske lidelser som påvirker nervesystemet. Pasienter opplever vanligvis en gradvis, men kontinuerlig utvikling av svakhet og spastisitet eller stivhet av musklene i bena. Det ble først bemerket av en tysk nevrolog, Dr. Strumpell, i 1883, og ble senere forklart i mer detalj av to franskmenn som heter Charcot og Lorrain. Symptomene kan starte når som helst, men mer vanlig i alderen 20 og 40.

Hjernen sender vanligvis signaler til kroppsdeler gjennom nerveceller og nervefibre. I arvelig spastisk paraplegi, er det ofte en gradvis forverring i de nervene som styrer musklene i bena. Milde symptomer kan også forekomme i armer og andre overkroppsmuskulaturen, men veldig sjelden.

Det er to generelle klassifikasjoner av arvelig spastisk paraplegi - de rene eller ukomplisert typen og komplekset eller komplisert type. I ukomplisert arvelig paraplegi, pasienter vanligvis opplever stort sett muskelsvakhet og stivhet i bena. I starten, kan pasienter synes det er vanskelig å gå, gå i trapper, eller balansere seg selv. Noen pasienter kan ha alvorlige symptomer og kan til slutt måtte bruke walking enheter eller rullestoler som sykdommen fortsetter fremgangen. Andre kan også klage over urinveisproblemer og nedsatt følelse i føttene.

Pasienter med kompliserte arvelig spastisk paraplegi ofte oppleve lignende symptomer i bena, men de har som regel flere nervesystemet problemer. Disse inkluderer tale og hørselsforstyrrelser, hukommelsestap, psykisk utviklingshemning eller lærevansker, og epilepsi. Epilepsi er en forstyrrelse i hjernen som forårsaker anfall angrep.

Nevrologer, leger som spesialiserer seg på hjernen og nervesystemet lidelser, ofte diagnostisere og behandle personer med arvelig spastisk paraplegi. Grundige fysiske og nevrologiske undersøkelser er vanligvis gjøres. En pasients familie historie også er ofte tatt i betraktning. Ytterligere tester kan også utføres, slik som magnetisk resonanstomografi (MRI), cerebrospinalvæske (CSF) analyse, og fremkalle potensielle testing. Den Evoke potensiell testing evaluerer vanligvis pasientens nerve svar på stimuli.

Behandling av pasienter med arvelig spastisk paraplegi innebærer ofte vanlig fysioterapi. Under fysisk terapi, er pasienter veiledet til å utføre øvelser som styrker musklene, redusere tretthet, og opprettholde omfanget av bevegelse (ROM). Medisiner kan også bli gitt for å lindre stivhet og urin symptomer.