Hva er arytmogene Høyre ventrikulære dysplasi?

March 15  by Eliza

Et hjerte er en fire-kammer, blodpumpende organ består av muskler. I arytmogene høyre ventrikkel dysplasi (AVRD), er høyre ventrikkel av hjertet først og fremst påvirket der sin muskuløse del blir gradvis erstattet av fibrofatty vev. Venstre ventrikkel kan også bli påvirket, men i mye mindre grad. Arytmogene høyre ventrikkel dysplasi / kardiomyopati (AVRD / C) er en hjertesykdom arvet i en autosomal dominant måte som predisponerer de berørte enkelte til overdreven rask puls, besvimelse på grunn av plutselig tap av bevissthet og død. Under klinisk undersøkelse, kan en påvirket person presentere med uspesifikke hjertelidelse relaterte symptomer som halspulsåren oppblåsthet, forstørret lever, og ødem.

Diagnosen arytmogene høyre ventrikkel dysplasi er etablert ved å oppfylle to viktige kriterier, eller ett stort og to mindre kriterier, eller fire mindre kriterier, som kan fås gjennom en grundig anamnese og en kombinasjon av ikke-invasiv og invasive diagnostiske tester. Invasiv testing omfatter elektro, hjerte CT scan, hjerte magnetic resonance imaging, ekkokardiografi, og Holter overvåking. Invasive tester omfatter høyre ventrikkel angiografi, elektrofysiologisk testing, og høyre ventrikkel endomyokardbiopsi. Viktige kriterier omfatter alvorlig global eller segmental utvidelse av høyre ventrikkel, lokaliserte aneurismer i høyre ventrikkel, fibrofatty utskifting av hjertemusklene, QRS-forlengelse lokalisert til høyre prekordialavledninger, og tilstedeværelsen av sykdommen, bekreftet ved kirurgi eller obduksjon, i en umiddelbar familiemedlem. Mindre kriterier inkluderer mild global eller segmental utvidelse av høyre ventrikkel, inverterte T-bølger lokalisert til høyre prekordialavledninger, venstre grenblokk ventrikkeltakykardi og familiehistorie med plutselig død på mindre enn 35 år i en umiddelbar familiemedlem.

Forvaltning av personer med arytmogene høyre ventrikkel dysplasi er individualisert og fokusert på forebygging av overdreven rask puls, besvimelse på grunn av plutselig tap av bevissthet og død. Forebygging av disse kan gjøres gjennom bruk av antiarytmika som amiodaron og sotalol, implanterbare cardioverter-defibrillator, og utdanning. Implanterbare cardioverter-defibrillator anses for høy-risiko individer slik som de som er intolerante eller ikke svarer til antiarytmiske narkotika, de som har blitt gjenopplivet, og de med familiehistorie med plutselig hjertestans. Opplæring om risiko for plutselig død bør involvere ikke bare de berørte enkeltpersoner, men også deres familiemedlemmer.

Regelmessig screening av de berørte enkeltpersoner og molekylær genetisk testing av nære familiemedlemmer i fare er også viktig. Screening gjøres årlig, eller oftere avhengig av symptomene, gjennom bruk av EKG, ekkokardiogram, eller hjerte magnetic resonance imaging. Genetisk testing reduserer komplikasjoner og død av tidlig diagnose og behandling.

  • Et elektrokardiogram kan brukes for å diagnostisere arytmogene høyre ventrikkel dysplasi.
  • Arytmogene høyre ventrikkel dysplasi resulterer i en unormal hjerterytme.
  • I arytmogene høyre ventrikkel dysplasi, er høyre ventrikkel av hjertet først og fremst påvirket der sin muskuløse del blir gradvis erstattet av fibrofatty vev.