Hva er Batten sykdom?

August 16  by Eliza

Batten sykdom er en sjelden tilstand som vanligvis har sin opprinnelse i barndommen. Tilstanden er kjent under flere navn. Mens Battenâ € ™ s syndrom er en annen vanlig ansatt navn for Batten Disease, tilstanden er ofte nevnt i medisinske tidsskrifter og andre vitenskapelige arbeider som enten Curschmann-Batten-Steinert syndrom eller Spielmeyer-Vogt-Sjøgren-Batten Disease.

Det vanlige navnet for Batten Disease er til ære for Dr. Frederick Batten, en britisk barnelege som først gjort oppmerksom på tilstanden i 1903. Battenâ € ™ s forskning førte til identifisering og klassifisering av tilstanden som en egen sykdom. Hans tidlige banebrytende forskning og funn banet vei for andre forskere 20. århundre for å finne ut mer om opprinnelsen og funksjon av sykdommen.

Mens Batten Disease normalt forstått å være en form for neuronal ceroid lipfouscinosis (NCL) som påvirker barn, er det ikke uvanlig at leger og forskere å bruke begrepet som en kollektiv måte å identifisere alle typer NCL. I hovedsak gjelder betingelsen om på grunn av opphopning av lipofuscins i vev i kroppen. Over tid disse ekstra forekomster av fett og protein i bodyâ € ™ s vev kan forstyrre riktig funksjon av hjernen og andre viktige organer i kroppen. Resultatet er en rekke ulike helseproblemer som kan føre til døden.

Symptomer på tilstedeværelsen av Battenâ € ™ s sykdom etterligne mange andre helseproblemer. Symptomene vanligvis begynner å vises mellom fire og ti. Noen av de mer vanlige tegn på mulig tilstedeværelse av Battenâ € ™ s sykdom er problemer med syn, en nedgang i motorisk aktivitet som fører en endring i læringsevne og sikkerhet, personlighetsforandringer, til hyppigere snuble eller fallende. Barnet kan også begynne å oppleve anfall eller episoder av følelsen depersonalized.

Behandlinger for Batten Disease vanligvis innebære å forsøke å løse symptomene og gi så mye komfort som mulig for pasienten. I de senere år har bruk av genterapi ført til noen lovende utvikling i behandlingen. Eksperimenter utført i 2006 ved hjelp av medisiner avledet fra stamcelle produkter også har vist noen lovende resultater. Men på dette tidspunktet, er det ingen kjent kur for Batten Disease.

  • Med Batten sykdom, er det en nedgang i læring aptitude mellom alderen fire og ti.