Hva er Binder syndrom?

April 10  by Eliza

Også referert til som Maxilla-Nasal dysplasi, er Binder syndrom en sjelden medfødt sykdom som påvirker ansiktet og cervical ryggraden. Det er ofte sett i sammenheng med andre medfødte tilstander, som for eksempel Downs syndrom og ganespalte, men ingen direkte link har blitt funnet å forklare sammenhengen mellom sykdommer. En person med Binder syndrom har en flat neserygg og en usedvanlig kort nese. Andre merk disfigurements er en unormalt uutviklet overkjeven og en utstående underkjeve linje.

Årsaken til Binder syndrom er fortsatt ikke kjent som i 2011, selv om forskning har antydet det kan være en mulig genetisk kobling. Case-studier av personer med tilstanden har vist en familie historie av syndromet. Selv om det er tegn på en familiær sammenheng, har god dokumentasjon ikke er funnet å bevise eller motbevise en genetisk årsak. Ingen bevis har ennå ikke funnet viser miljømessige årsaker være en medvirkende årsak til utviklingen av Binder syndrom.

Fysisk er det viktigste fysisk karakteristikk av Binder syndrom en ekstremt forsenket nesehulen, noe som resulterer i en flat nese. Denne abnormalitet er forårsaket av fraværet av strukturen støtter nesen, referert til som neseryggen. Andre fysiske egenskaper tilskrives den tilstanden omfatter også små fortenner og manglende jeksler.

Når en pasient er skallen er undersøkt under x-ray, er to viktige maxillofacial strukturer ofte funnet å være mangler eller deformert. Brusk som deler munnen fra nesehulen er vanligvis fraværende eller sterkt misformet. Frontal bihulene er til tider også bemerkes å være enten misdannede eller mindre enn den gjennomsnittlige personen.

Komplikasjoner forbundet med Binder syndrom er varierte, avhengig av den enkelte pasient. Mange enkeltpersoner viser en økning i bihulebetennelse. Disse infeksjonene er ofte på grunn av okklusjon forårsaket av en misformet nasal septum, som deler de to neseborene. Vanskeligheter med å spise er en gang bemerket, siden ganen er ofte enten mangler eller deformert. Dårlig etterretning har også blitt bemerket hos personer med Binder syndrom, selv om den eksakte årsaken til dette har ennå å bli oppdaget.

Når komplikasjoner som oppstår fra Binder syndrom blir for plagsom, er nasal pode ofte et behandlingsalternativ. I løpet av denne operasjonen, er nesen og nesehulen rekonstrueres fra brusk tatt fra enten en donorsete på pasienten eller fra en ytre donor. Den mangler neseryggraden er gjenoppbygd og septum er avvik er korrigert. Dette gjør ikke bare at pasienten kan ha et mer normalt utseende, men det har også korrigerer de tilhørende pustevansker.

  • Ofte påvirker de med Downs syndrom, er Binder syndrom en sjelden medfødt sykdom som påvirker ansiktet og cervical ryggraden.