Hva er Cold agglutinin sykdom?

April 27  by Eliza

Cold agglutinin sykdom er en type autoimmun sykdom som er karakterisert ved agglutinerende antistoffer, eller stikker til, røde blodceller (RBC). Det er en variant av autoimmun hemolytisk anemi, hvor agglutinering fører til de røde blodceller dør - en forekomst er kjent som hemolyse. Cold agglutinin sykdom er beskikket fra autoimmun hemolytisk anemi, men ved at antistoffene bare holde seg til røde blodceller ved lave temperaturer, i det omtrentelige området 39,2 til 98,6 ° C (4 til 37 ° C). Således er slike antistoffer betegnet som kuldeagglutininer.

I 1903, østerriksk-fødte jødisk amerikansk lege og kjemiker Karl Landsteiner gjorde den første beskrivelsen av eksistensen av kuldeagglutininer. Det var i 1957, men at en trio av medisinske forskere med etternavn av Dacie, Crookston og Christenson gjorde den første rapporten fra kald agglutinin hemolyse, og dermed markerer første beskrivelsen av kald agglutinin sykdom. Etter hvert antistoff som vanligvis forbindes med det medisinske tilstand ble immunglobulin (Ig), vanligvis IgA, IgG eller IgM variant.

To former for kaldt agglutinin sykdom finnes: primær sykdom og sekundær sykdom. Den første typen er beskrevet som idiopatisk og kronisk, noe som betyr at dets årsak er ukjent og at det er langvarig. Primær sykdom oppstår fra monoklonale antistoffer eller antistoff som stammer fra den samme celle. Sekundær sykdom er vanligvis utløses fra en annen tilstand, som regel en annen autoimmun sykdom, infeksjon eller en svulst. Dessuten er det vanligvis generert av både monoklonale og polyklonale antistoffer, idet sistnevnte stammer fra forskjellige celler.

Kald agglutinin Sykdommen er vanligst hos eldre, særlig folk i 60-årene og 80-tallet. Den sekundære polyklonale form av sykdommen i særdeleshet påvirker ofte yngre mennesker. Når det gjelder kjønn, er kvinner oftere rammet enn menn.

Den vanligste symptom på sykdommen er kaldt agglutinin anemi, som er reduksjonen av antall RBC eller mengden av hemoglobin i blodet. Andre vanlige tegn er smertefulle og misfargede tær og fingre; kronisk tretthet; hemoglobinuri, eller frigivelse av høye konsentrasjoner av hemoglobin i urin; og luftveisproblemer. Personer med den primære form for kald agglutinin sykdom kan ha symptomene forverres under kaldere vær på grunn av de lave temperaturene under hvilke kuldeagglutininer fungerer optimalt.

Den beste behandling for kaldt agglutinin sykdom er forebygging. Dette betyr at de bor borte fra kaldt vær eller dressing varmt er de mest effektive tiltak folk kan ta. I mer ekstreme tilfeller kan imidlertid leger stole på det monoklonale antistoff Rituximab, steroidhormoner slik som glukokortikoider, og immunsuppressive og immunmodulerende midler. Slike behandlinger er lite brukt selv om, på grunn av tvilsom effektivitet eller deres potensielt skadelige bivirkninger.

  • Cold agglutinin sykdom er karakterisert ved antistoffer som stikker til røde blodceller.
  • Kald agglutinin sykdom er mest utbredt blant eldre mennesker.
  • De med den primære form for kaldt agglutinin sykdom kan finne tilstanden forverres i kaldt vær.
  • Behandling av en autoimmun sykdom, slik som kaldt agglutinin sykdom, omfatter vanligvis en blanding av forskjellige medikamenter.