Hva er Desmoplastic Small Round Cell Tumor?

October 26  by Eliza

En desmoplastic liten rund celle svulst, som kalles en mesothelioblastoma, er en type bløtvevssarkom vanligvis sett hos unge menn. Denne typen kreft er ekstremt aggressiv og vanskelig å behandle, og fem års overlevelse er dårlig. Denne typen kreft kommer vanligvis i vev inne i magen, men etter den tid kreften blir oppdaget, har det ofte spredning til lunger, bein, lymfeknuter, eller hjerne. Legene er ikke sikker på hva som forårsaker denne typen kreft, men en sjelden genetisk markør kan hjelpe med å gjøre en positiv diagnose.

En sjelden form for kreft, er en desmoplastic liten rund celle tumor mest sannsynlig å utvikle hos ungdom og unge voksne. Av de pasientene som utvikler denne kreftformen, 90 prosent er menn, og 85 prosent er kaukasisk. Sykdommen kan påvirke en person i alle aldre, men er sjelden sett i en person over 30 år.

I de fleste tilfeller er en desmoplastic liten rund celle svulst funnet i slimhinnen i magen. Disse tumorene kan utvikle seg i en hvilken som helst del av kroppen, men inklusive nyrer, reproduktive organer, hud og bukspyttkjertel. De kan bli jevnt eller ujevnt formet, men for det meste, vises de som lyse roundish baller og kan bli funnet enkeltvis, i klynger, eller i linjer. Innen disse svulstene er funnet, de er ofte ganske store og kan ha en diameter på 3,9 inches (10 centimeter) eller mer.

Symptomer på denne type kreft kan ikke bli lagt merke til en desmoplastic liten rund celle tumor vokser stort nok til å interferere med kroppsfunksjoner eller kreft sprer seg til andre deler av kroppen. Svulstene seg selv kan føre til smerter og ubehag eller gastrointestinale problemer. Noen ganger kan de spres gjennom mageslimhinnen og danne en svellet flekk på overflaten av huden. Når denne kreften blir oppdaget, har det ofte spre seg til andre systemer, noen av dem fjernt fra det opprinnelige området av svulsten.

Behandling av pasienter som har en desmoplastic liten rund celle tumor er vanskelig og ofte ikke effektiv. Svulstene er ofte store, og det kan være mange av dem spredt over hele magen, noe som gjør det vanskelig å fjerne dem kirurgisk. De har også egenskapene til en rekke forskjellige typer av kreftceller, noe som gjør dem motstandsdyktige mot behandling som involverer stråling og kjemoterapi. Bare om lag 15 prosent av pasienter diagnostisert med denne formen for kreft vil leve i 5 år eller mer.