Hva er Diastematomyelia?

September 1  by Eliza

Diastematomyelia er en medfødt rygg tilstand der bein, brusk, eller bindevev vokser inne i spinalkanalen, splitte ryggmargen i to, og deretter oftest gjenoppta kontakten under lesjonen. Tilstanden er ofte progressiv og kan oppstå i forbindelse med ryggmargsbrokk eller andre medfødte ryggraden anomalier. De fleste mennesker er diagnostisert med denne medfødt tilstand under prenatal ultralyd eller godt barnet legebesøk. Symptomene varierer; de kan omfatte ryggmarg tethering, eller fiksering av ryggsøylen med vev vedlegg, som strekker ryggraden og resultere i ulike nevrologiske tilstander. Behandling kan være kirurgisk eller konservativ avhengig av symptomene.

Den eksakte årsaken til diastematomyelia er ukjent; Forskerne mener at tidlig i svangerskapet, utvikler et embryo to spinal kanalene sted mellom den niende thorax og første sacral nivå av ryggraden. Nedenfor lesjonen, kan ryggsøyler rekombinere, men ikke alltid. Diastematomyelia kan oppstå i forbindelse med andre medfødte spinale misdannelser inkludert ryggmargsbrokk, butterfly vertebra, hemivertebra, eller kyphoscoliosis. Jenter blir oftere rammet enn gutter.

Diagnosen diastematomyelia kan gjøres i løpet av prenatal ultralyd hvis tekniker er i stand til å se fosteret rygg. Etter fødselen, er barnets rygg rutinemessig sjekket for noe unormalt. I barndommen, er en talende symptom på denne tilstanden en hårete plaster, smilehull, eller en annen type stigmata på nivået av ryggraden separasjon. Bekreftelse av denne tilstanden kan gjøres med en screening MR og en postmyelographic CT scan. Skanningen gir legen med et svært detaljert bilde av bein og vil avdekke eventuelle tilknyttede patologi.

Ryggmargs tethering, eller fiksering, kan være ansvarlig for nevrologiske symptomer i diastematomyelia. Barn kan utvikle leg svakhet, smerter i korsryggen, eller inkontinens. Fot og ryggdeformitet slike som skoliose kan også forekomme. Voksne ofte vise sensorimotor problemer, blære og tarm inkontinens, impotens, smerter og symptomer som påvirker det autonome nervesystemet. Tilstanden kan være progressiv forverring med symptomer i løpet av pasientens liv.

Det er to tilnærminger til behandling av diastematomyelia: kirurgi og observasjon. Pasienter med forverring nevrologiske symptomer kan behandles kirurgisk. I løpet av minimal invasiv mikrokirurgi, er benet eller fibrøst vev fjernet og durale blærer blir reparert. De beste kandidatene for kirurgisk behandling er unge mennesker som har hatt mindre alvorlige nevrologiske symptomer for en kortere tid. Asymptomatisk eller pasienter med stabile symptomer kan behandles konservativt ved periodiske besøk til en nevrolog. Hvis symptomene utvikler eller forverrer seg, kan kirurgi være nødvendig.

  • Mange tilfeller av diastematomyelia kan diagnostiseres via ultralyd.