Hva er Ectopia Cordis?

July 26  by Eliza

Ectopia Cordis er en ekstremt sjelden medfødt hjerte misdannelse som fortsatt er svært vanskelig å behandle. Forekomst er 0,79 i hver 10000 fødsler. I Ectopia Cordis, hjerteformer utenfor brystveggen, så det ikke er beskyttet av hud eller brystbenet. Andre organer kan også være dannet utsiden av huden.

For ytterligere å komplisere dette vanskelig presentasjon, er hjertet selv vanligvis feil form. Det kan ha defekter som Fallots tetrade, lunge atresi, atrial og ventrikkelseptumdefekter, eller dobbel stikkontakt høyre ventrikkel, blant andre. Sammen med hjertemisdannelser, kan barn med Ectopia Cordis også ha ganespalter. Ryggen kan også dannes på feil måte, forårsaker kyfose, for stor av en kurvatur C i thorax ryggraden.

Det er noe slank bevis for at Ectopia Cordis kan være relatert til Turner syndrom. Kromosomavvik som Trisomi 18 har også blitt observert hos noen barn med Ectopia Cordis. Generelt er det imidlertid ingen gjenkjennelig årsaken til denne tilstanden. På en måte kan dette være en trøst til foreldre som har hatt et barn med Ectopia Cordis. Tilstanden er usannsynlig å gjenta i fremtidige barn.

Dessverre, de fleste tilfeller av ectopia cordis resultere i dødfødsel eller død kort tid etter fødselen. Noen få tilfeller av Ectopia Cordis har blitt behandlet på riktig måte, men denne defekten fortsatt utgjør den største utfordringen og frekvensen av svikt for pediatriske kardiotorakal kirurger.

De fleste tilfeller av Ectopia Cordis er identifisert gjennom rutine prenatal ultralyd. Når en sak er mistenkt, vil mor bli henvist til en barnelege eller foster echocardiologist som vil bekrefte diagnosen. Å gi barnet best mulig sjanse til å overleve, vil barnet bli født på et nivå 3 sykehus, hvor erfarne pediatriske kardiologer og kirurger står klare til å umiddelbart løse problemene. Fødsel kan være vaginal eller keisersnitt, som indikert av høy risiko fødselslege.

Foreldre som mottar tidlig diagnose av Ectopia Cordis har muligheten til å indusere arbeidskraft tidlig eller å ha en terapeutisk abort utføres. Foreldre som velger indusert arbeidskraft forvente dødsfall, men kan finne trøst i naturlig å føde et barn, å ha en sjanse til å se og holde barnet og for å si farvel. Andre foreldre foretrekker å avslutte childâ € ™ s liv uten å holde eller se ham eller henne. De finner dette alternativet mindre smertefullt enn å fortsette svangerskapet. Denne vanskelige avgjørelsen bør veies nøye opp med hjelp av en dyktig rådgiver.

Når foreldre velger å vente og se om barnet kan behandles, suksess av behandlingen avhenger av alvorligheten av andre hjertefeil, så vel som andre beslektede problemer. I de fleste tilfeller kardiotorakal kirurger forsøke reparasjon av hjertefeil før dekker hjertet og organer med protese hud. Dessverre, ventilene som fører til hjertet, en gang erstattet inne i brystveggen, kan knekkes og forårsake død. Et overveldende antall fødselsskader i et barn med Ectopia Cordis kan også gjøre reparasjoner umulig, og foreldre kan rett og slett velge å ikke gjøre noe, kalt medfølende omsorg, snarere enn å utsette sine barn til alvorlige medisinske intervensjoner med lite håp om å lykkes.

De foreldre som velger behandling kan føle en følelse av lettelse, selv når behandlingen mislykkes. Behandling kan tilby foreldre en følelse av at de har gjort alt for å redde sine barn. Med noen alternativ, er død av et barn en vektig emosjonelle byrden. Søker hjelp fra organisasjoner som Hospice og arbeider med sorg rådgivere kan hjelpe over tid med de overveldende følelser av tap.

Selv om svært sjeldne, behandling av ectopia cordis klart behov for større forskning for å forbedre resultatet. Fetal kirurgi er fortsatt relativt nytt, men forsøker reparasjon før fødsel kan være fordelaktig, og dette bør studeres for potensiell verdi.

  • I Ectopia Cordis, hjerteformer utenfor brystveggen.
  • De fleste tilfeller av Ectopia Cordis resultere i dødfødsel.
  • Kvinner som har opplevd en dødfødsel kan ha nytte av rådgivning.
  • Ectopia Cordis er en ekstremt sjelden medfødt hjerte misdannelse.
  • Ectopia Cordis kan identifiseres under svangerskapskontroll.