Hva er en Chiari misdannelse?

August 13  by Eliza

En Chiari misdannelse er en medfødt misdannelse som fører til defekter i lillehjernen, den delen av hjernen som er ansvarlig for balanse, muskelkontroll, og sensorisk persepsjon. Det er fire grader av Chiari misdannelse, med Type I er den mest mild, og Type IV den mest alvorlige. Flere behandlingsverktøy kan brukes til å behandle og styre en Chiari misdannelse, som kan tillate pasienten å leve et normalt liv forholdsvis, avhengig av alvorlighetsgraden av misdannelse.

Denne misdannelse ble først beskrevet i 1800 av Hans Chiari. En annen lege, Julius Arnold, bidro også til kroppen av kunnskap om dette fødsel defekt, fører noen mennesker til å referere til denne tilstanden som en Arnold-Chiari misdannelse, i et ønske om å anerkjenne begge de store tidlige forskere. Det er forårsaket av en forandring i formen på kraniet som presser ned på lillehjernen, og tvinger lillehjernen og hjernestammen inn i spinalkanalen og begrenser strømmen av cerebrospinalvæske.

Pasienter med en type I Chiari misdannelse kan vise slike milde symptomer som de ikke engang innser at de er rammet. Type II og III pasienter har mye mer alvorlig former, som vanligvis krever behandling, mens type IV pasienter kan ha ufullstendig dannet eller utviklet hjerne, som fører til svært alvorlige konsekvenser. I alle tilfeller kan en skanning av hodet vanligvis avsløre de klassiske tegnene på en Chiari misdannelse, med forvrengt form av hjernen være godt synlig på en avbildning studie.

Chiari Misdannelser kan forårsake en rekke symptomer, inkludert balanse, muskelkontroll, og synsproblemer. Noen pasienter også lider av hodepine, tilfeldige stikkende smerter, muskelsvakhet, svimmelhet, nakkesmerter, svelgevansker, hørselsproblemer, sløret tale, unormal puste, og rygg problemer. Pasientene kan også være utsatt for fall. Hvis ubehandlet, kan en pasient utvikler lammelser eller en opphoping av væske på hjernen som kan være svært farlig.

Spesifikke medisiner kan brukes til å styre den smerten forbundet med en Chiari misdannelse. I tillegg, kan kirurgisk behandling benyttes for å avlaste trykket på cerebellum; typisk flere ryggvirvler eller deler av skallen kan fjernes for å gi plass til hjernen. Kirurgisk behandling kan også brukes til å ta opp bekymringer om nedsatt hjernen og nervesystemet funksjon forårsaket av begrenset opplag av spinalvæske. Hos pasienter som utvikler hydrocephalus, kan en shunt være installert for å drenere overflødig væske.

  • Chiari malformasjon kan forårsake hodepine, stikkende smerter, nakkesmerter og andre symptomer.