Hva er en Sphingomyelin?

April 25  by Eliza

I biologi, er en sphingomyelin (SPH) en bestemt type lipid som utgjør mesteparten av fettinnholdet i cellemembraner. SPH struktur består av en polar gruppe, et sfingosin og en fettsyre. Den polare gruppe består av et molekyl av enten phosphoethanolamine eller fosfokolin. Dette er koblet til sfingosin, som er en aminoalkohol molekyl med 18 karbonatomer. Fettsyre del av strukturen er vanligvis mettet og er koblet direkte til sfingosin.

De fleste lipider som danner en del av strukturen av cellemembraner, spesielt i humanceller, er avledet fra glykogen. SPH avviker imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi det vanligvis er bygget fra aminosyren serin og fettsyre palmitat. Sfingomyelin syntase eller sfingomyelinase, er hovedenzym som er ansvarlig for denne kjemiske reaksjon.

Funksjonene til SPH er ikke fullt ut forstått. Disse molekylene absolutt danner en viktig byggeblokk i strukturen av cellemembranene. SPH og kolesterol blir ofte funnet i høye konsentrasjoner sammen i visse områder av cellemembranen, som fører til den hypotese at metabolismen til disse to stoffer kan være forbundet med hverandre. Det er mulig at SPH spiller en rolle i å kontrollere hvordan kolesterol er fordelt i humane celler.

En annen viktig funksjon synes å være signaloverføring i nerveceller. Dette er i overensstemmelse med den observasjon at myelinlaget, en membran som finnes rundt den lange del av mange nerveceller, har en kjemisk makeup med en meget høy sfingomyelin forhold. I tillegg til de høye konsentrasjoner som finnes i nervevev, er sphingomyelin også en særlig viktig del av røde blodceller og visse celler i pattedyr øyet.

Lidelser knyttet til sphingomyelin produksjon omfatter acanthocytosis og sjelden forekommende Niemann-Picks sykdom. Acanthocytosis er et syndrom hvor røde blodlegemer mister sin glatt regelmessig form, og blir piggete, eller formet som en stjerne med et stort antall punkter. Disse dysfunksjonelle blodceller kan ses hvor det er et overskudd av sfingomyelin produksjon i blodet.

Niemann-Picks sykdom er en arvelig lidelse der en mangel på enzymet sfingomyelinase. Dette bevirker sfingomyelin til å akkumulere i hjernen og flere andre vitale organer. Når dette forekommer hos spedbarn, vanligvis fører det alvorlige skader på hjernen, og i de fleste tilfeller er dødelig.

  • SPH skiller seg fra de fleste cellemembranlipider, fordi det vanligvis er bygget fra aminosyren serin.