Hva er erytroaplasi Cutis?

August 4  by Eliza

Aplasi cutis er en svært sjelden medfødt fravær av hud, eller en type hud tap som oppstår under utviklingen av fosteret. Det er den vanligste formen for medfødte cicatricial alopecia, en type permanent håravfall som innebærer samtidig ødeleggelse av hårsekkene og etableringen av arrvev. Foruten medfødt fravær av hud og cicatricial alopeci, er aplasi cutis også kjent som aplasi cutis congenita, cutis aplasi eller medfødte arr.

Defekten som innebærer aplasi cutis oppstår vanligvis omtrent 70 prosent av tiden, i hodebunnen som en enkelt sirkulær lesjon. Det finnes tilfeller imidlertid hvor det er mer enn en lesjon, og de kan være oval eller lineær form. Aplasi cutis kan oppstå andre steder i kroppen, slik som ansikt, kropp og lemmer. Ved fødselen er lesjonene enten fullstendig helbredet eller har en sloughed, rødlig utseende.

I 1986 ble tilstanden brutt ned i klassifikasjoner etter mulig årsak. Kilden til disse kategoriseringer var IJ Frieden er "erytroaplasi Cutis congenita: En klinisk gjennomgang og Forslag til klassifisering", som ble publisert i Journal of American Academy of Dermatology. En av de mest populære teorier for årsaken til slike medfødte arr er tilstedeværelsen av teratogens, som er definert som midler som hemmer normal fosterutvikling. Slike gjerningsmannen er vanligvis legemidler som methimazole, som brukes til behandling av stoffskifteproblemer; og misoprostol, som brukes for kunstig eller tidlig stimulerende fødsel.

Aplasi cutis har også vært knyttet til en sjelden medfødt lidelse om hodebunnen defekter kalt Adams-Oliver syndrom (AOS). Til tross for en utrolig variert samling av muligheter, er det ingen grunn til samlende for forekomsten av aplasi cutis congenita. Compounding dette problemet med å utvikle en samlende teori er sjeldenhet av en slik lidelse, som bare 500 tilfeller er rapportert siden det først ble beskrevet i midten av det 18. århundre.

Behandling av aplasi cutis spenner fra ren bandasje til kirurgisk reparasjon. Det siste alternativet er ikke brukt til små eller lukkede medfødte arr. Ellers kirurger bruker hud grafts å dekke dem opp. Kirurgi i noen tilfeller, men presenterer en komplikasjon på grunn av å arbeide ved en så følsom del av den menneskelige anatomi, særlig hvor hjernen ligger.

Komplikasjoner som følge av aplasi cutis inkludere infeksjon, blødning, hjernehinnebetennelse og en sjelden form for hjerneslag kjent som sagittal sinus trombose. Disse tegn, men er meget uvanlig. Dessuten, etter behandling av cutis aplasi, er prognosen for pasienten vanligvis utmerket.