Hva er Glanzmann trombasteni?

February 23  by Eliza

Glanzmanns trombasteni (GT) er en blodsykdom som er svært sjeldne. Det påvirker blodplater i blodet. Disse blodplatene ikke inneholder et glykoprotein kalt fibrinogen. Uten denne glykoprotein, kan blodplater ikke binde og danne blodpropper som stoppe blødninger.

Legen Eduard Glanzmann oppdaget dette plate abnormitet i 1918, da det ble kalt arvelig hemoragisk trombasteni. Det er arvelig når begge foreldrene bærer genet og gi det videre til barna, og det er klassifisert i autosomal recessive lidelser som påvirker blod koagulasjon. Glanzmanns trombasteni resultater i overdreven blødning fra de minste skader. En childâ € ™ s tapt tann eller papir kutt kan være ekstremt farlig og føre til dødelig blodtap.

Blodplater har ikke fysiske misdannelser hos personer som har Glanzmanns trombasteni. I stedet er de normale, men ikke har mulighet til å engasjere seg i koagulasjon. Pasienter kan ha type 1 eller type 2. Type 1 oppstår når blodplater ikke kan samle, eller samle, og ikke har noen blodpropp tilbaketrekking evne. Folk som ikke har aggregering, men har noen blodpropp tilbaketrekking har type 2.

Glanzmanns trombasteni er oftest funnet i tidlig barndom fordi små barn er mer utsatt for kutt og skrubbsår. Blåmerker kan skje veldig enkelt. Hyppige neseblod og blødende tannkjøtt er andre vanlige symptomer. Menstruasjon og fødsel kan føre til overdreven blødning for kvinner med denne lidelsen.

Diagnostisering av Glanzmann trombasteni skjer gjennom testing. Blødning og koaguleringstider måles ved å se hvordan små kutt stoppe blødning og hvor lang tid det tar. I laboratoriet blir blodprøver testet med forskjellige kjemikalier for å teste hvordan blodplater reagere. Prøver blir også testet for å se om glykoproteiner er tilstede i blodplatene.

Behandlinger for Glanzmann trombasteni stor grad avhenge av hvilken versjon av lidelsen en pasient har. Kvinner kan være foreskrevet hormontilskudd for å minimere menstruasjonsblødning. Andre generelle medisiner som kan brukes for menn eller kvinner omfatter fibrinvevslim medisiner for å hjelpe med blodpropp, jerntilskudd, og antifibrinolytiske medisiner. Blodplatetransfusjoner er ofte nødvendig for alvorlige skader å erstatte tapt blod.

For pasienter som har Glanzmanns trombasteni, enkelte over-the-counter og resepter bør unngås. Blodfortynnende eller medisiner som endrer blodpropp bør ikke tas fordi de kan føre til mer blødning. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler bør ikke tas fordi de kan også forstyrre blodpropp. Leger bør få beskjed om alle medisiner som har blitt tatt for å unngå farlige interaksjoner eller bivirkninger som kan gjøre tilstanden livstruende.

  • Blødende tannkjøtt er et vanlig symptom på Glanzmann trombasteni.
  • Pasienter med Glanzmanns trombasteni ikke klarer å danne blodpropper.