Hva er glutation mangel?

February 3  by Eliza

Glutation mangel, også kjent som glutation-syntetase-mangel, er en lidelse som hindrer legemet fra å produsere glutation, et molekyl som består av tre aminosyrer, og som er essensielt for å opprettholde den normale funksjon av kroppens immunsystem. Glutation hindrer celleskader ved å ødelegge skadelige eller ustabile molekyler som produseres i løpet av energiprosessen. Det hjelper også på å bygge deoksyribonukleinsyre (DNA) og protein og spiller en avgjørende rolle i behandlingen av medisiner og kreftfremkallende som kan gå inn i kroppen. Den mangel primært skyldes en mutasjon eller en rekke mutasjoner i glutation-syntetase-genet. Tilstanden kan være arvelighet, men metabolske sykdommer som diabetes og ulike medfødte tilstander også kan føre til en mangel.

Glutation mangel forekommer i tre stadier: mild, moderat og alvorlig. Noen innledende symptomer på glutation mangel - oppkast, diaré, anemi og magesmerter - er de samme som de av andre sykdommer, som multippel sklerose eller vitamin B12 mangel. Når glutation mangel forekommer, kalt en forbindelse 5-oxoproline bygger seg opp i blod, urin og spinalvæske. Denne tilstanden kalles 5-oxprolinuria. Andre symptomer er hemolytisk anemi forårsaket av ødeleggelse av røde blodceller og metabolsk acidose som følge av en opphoping av melkesyre i blod, urin og spinalvæske. Moderate glutation mangel symptomer er de samme milde symptomer, men er ansett som mer alvorlig fordi de oppstår kort tid etter fødselen.

Alvorlige symptomer på glutation-mangel er nevrologiske lidelser så som psykomotorisk retardasjon, som er kjennetegnet ved en generalisert forsinkelse av fysisk respons, bevegelse og tale. Anfall, tap av koordinasjon og intellektuell svekkelse også kan oppstå. En annen mindre vanlig symptom er tilbakevendende bakterieinfeksjoner i noen alvorlige tilfeller.

Glutation-mangel ble behandlet i første rekke ved å administrere doser av et natriumsitrat og sitronsyreblanding for å korrigere metabolsk acidose og vitaminene E og C. Det kan være nok til å gjenopprette glutation nivåer, avhengig av hvor tidlig mangel er diagnostisert. A-liponsyre og N-acetylcystein (NAC) også har vært brukt i behandling av mangel. Alfa-liponsyre er en antioksidant anses å være mer effektiv enn vitamin E og C. Det antas at NAC øker lav glutation og cystein-nivåer i leukocyttene av pasientene.

Selv om det er en sjelden lidelse, er glutation mangel en kronisk, livstruende tilstand. Regelmessig, periodisk oppfølging med en metabolsk spesialist vanligvis er nødvendig etter behandling. Pasienter med en mild eller moderat fall vanligvis kan leve med tilstanden under tilsyn av en lege. Prognosen for pasienter med alvorlig mangel er mindre optimistisk. Selv med behandling, pasienter fortsatt kan stå sterkt psykisk utviklingshemmet og / eller erfaring beslag og nevrologisk forverring.

  • Mange glutation kosttilskudd er produsert i pilleform.
  • Glucathione mangel er behandlet med en blanding av natriumcitrat og sitronsyre.
  • En innledende symptom på glutation mangel er diaré.
  • Tretthet kan forekomme som en første symptom på en glutation-mangel.