Hva er hånd-Schuller-Christian sykdom?

April 22  by Eliza

Hånd-Schuller-Christian sykdom er en sjelden lidelse som fører lipider å utvikle inne i kroppen. Disse lipider gruppe sammen med immunceller som kalles histiocytter og danner masser som er kjent som granulomer i forskjellige deler av kroppen, inkludert hud, skallen, og mange av de indre organer. Symptomer på Hånd Schuller-Christian sykdom varierer mye og avhenger av størrelsen og plasseringen av svulster. Noen av de vanligste symptomene er anemi, benmarg skade, og pusteproblemer. Behandling avhenger av individuelle symptomer er til stede og kan omfatte bruk av medisiner, strålebehandling, eller kirurgisk inngrep.

Den eksakte årsaken til hånd Schuller-Christian sykdom er ikke klart forstått, og en rekke blodsykdommer kan være til stede. Symptomer vanligvis vises i en alder av seks år, med menn som blir påvirket noe oftere enn kvinner. Bendefekter og en type diabetes kjent som diabetes insipidus er ofte funnet blant de med denne sykdommen. En unormal utvekst av øynene er sett i de fleste av dem med denne tilstanden også.

Symptomene på Hånd Schuller-Christian sykdom varierer mye fra pasient til pasient, ofte fører til problemer med å skaffe en nøyaktig diagnose. Blodrelaterte problemer er vanlig og kan omfatte anemi, blodcelle unormalt, eller overdreven blødning. Hudproblemer kan utvikle så vel, ofte fører til utvikling av en uforklarlig utslett eller hevet områder av huden som kan bli misfarget, skjellete, eller fet i utseende. Hovent tannkjøtt og tidlig tap av tenner er ofte sett i de med denne sykdommen også.

Noen av de mer alvorlige potensielle symptomer på Hånd Schuller-Christian sykdom kan omfatte utvikling av diabetes, skjoldbrusk dysfunksjon, eller problemer med å puste. Forstørrede lymfeknuter eller skade på hypofysen kan noen ganger oppstå. Hyppige infeksjoner, synsforstyrrelser, eller varierende grader av nevrologiske skader er ofte sett på som godt. På grunn av det store omfanget av mulige symptomer og det faktum at dette er en svært uvanlig sykdom, kan det noen ganger ta flere måneder eller lengre tid for legene å kunne gjøre en nøyaktig diagnose.

Behandling for Hand-Schuller-Christian sykdom vanligvis begynner med å behandle individuelle symptomer som forskrivning jerntilskudd for de med anemi. Mer intensiv behandling, slik som kjemoterapi eller bruk av stråling, kan ha behov for å bli brukt i noen av de mer alvorlige tilfeller. Kirurgiske inngrep kan brukes i et forsøk på å fjerne store tumorer, eller for å reparere innvendige skader forårsaket av tilstedeværelsen av denne sykdommen.

  • En pasient med Hånd-Schuller-Christian sykdom kan lide av nedsatt syn eller annen nevrologisk lidelse.
  • Hånd-Schuller-Christian sykdom kan lymfeknutene til å hovne opp.