Hva er Hemophilia C?

January 16  by Eliza

Hemofili C er en blødning lidelse der en person som mangler eller mangler koagulasjonsfaktor XI. Koagulasjonsfaktorer hjelp koagulere blod, og dermed kontrollere eller stanse blødninger. En person som har lidelsen, da, opplever overdreven eller langvarig blødning. Hemofili C er hovedsakelig en autosomal recessiv lidelse, noe som betyr at begge foreldre må være bærere av det recessive genet, og hver enkelt har til å passere det ned til barnet for sykdommen oppstår. Lidelsen i seg selv er også kjent som Faktor XI Deficiency, Plasma Thromboplastin Forfedre (PTA) Deficiency, eller Rosenthal syndrom.

Forskjellige typer av hemofili eksisterer, med den type at en person har avhengig av hvilken koagulasjonsfaktor han mangler. I motsetning til hemofili A og B, som er de vanligste typer av hemofili, hemofili C påvirker både menn og kvinner likt. I likhet med hemofili A og B, kan alle i alle etnisitet eller rase har hemofili C. På den annen side, skjønt, hemofili C er mer vanlig blant de av Ashkenazi jødisk avstamning.

Selv om det avhenger av en persons € ™ s spesifikk tilstand, symptomer på hemofili C er vanligvis mild i forhold til andre typer hemofili. Blødende mønstre tendens til å være uforutsigbar. Blåmerker og neseblødning forekommer, men er sjeldne, som er felles blødning og spontan blødning. Dreven eller langvarig blødning skjer vanligvis etter en stor begivenhet som fødsel, kirurgi eller traume. Det kan i løpet av denne viktig hendelse når en person oppdager for første gang at han har sykdommen.

Diagnose av hemofili C kan involvere en rekke tester. Eksempler på tester inkluderer en blødningstidstest, en aktivert partiell tromboplastintid (aPTT) test og protrombintid (PT) test. I tillegg, er en annen måte for å diagnostisere sykdommen gjennom en faktor XI aktivitetsanalyse. Ved siden av disse testene, hva hjelper også med diagnose er avsløringen av familiens blødning historie siden det er en arvelig lidelse.

Det finnes ingen kur for hemofili C; Det er en livslang lidelse. Vanligvis kan en person med tilstanden leve et normalt liv, skjønt, og krever ikke noen form for terapi eller behandling med mindre han opplever en langvarig blødning episode, for eksempel etter kirurgi. I et slikt tilfelle vil behandlingen bestå av plasma-infusjon. Mengden av plasma infusert i løpet av prosedyren kan være store, som for å sikre tilstrekkelig overføring av faktor XI. En annen form for behandling, spesielt for munnen blødning, er bruken av antifibrinolytiske midler.

  • Personer med hemofili blir frarådet å gi blod.
  • En person med hemofili C kan oppleve overdreven eller langvarig blødning.