Hva er Hypoplastisk høyre hjerte syndrom?

November 25  by Eliza

Hypoplastisk høyre hjerte syndrom er en medfødt hjertefeil der høyre hjertekammer av hjertet ikke klarer å vokse og utvikle seg på riktig måte. Den underutviklede ventrikkel kan ikke inneholde den riktige mengde blod som pumpes fra høyre atrium, og fordi muskelen struktur er dårlig, blir ytterligere problemer oppstått som hjertet forsøker å pumpe blod til lunge ventil for overføring til lungene. Denne tilstanden trenger umiddelbar og akutt behandling, som hjertet begynner å svikte nesten umiddelbart etter fødselen. En utilstrekkelig blodtilførsel til lungene betyr en dårlig retur av oksygenert blod til kroppen, og muskelen i ventrikkelen vil eksos lett.

Babyer født med hypoplastisk høyre hjerte syndrom har en tendens til å være cyanotisk, snu blå kort tid etter fødselen. Hvis tilstanden ikke har blitt diagnostisert tidligere, vil fødselslege eller barnelege hører en merkbar bilyd med et stetoskop. Ekkokardiogram kan deretter bekrefte diagnosen. Noen radiologer merker en betydelig størrelse forskjell i ventriklene under rutine prenatal ultralydundersøkelser. Dessverre ikke alle gjør det, og foster echocardiograms er ikke rutine, selv om de er betydelig mindre invasiv enn andre rutinemessige prosedyrer, som amniocenteses.

Hvis denne hjertefeil er diagnostisert i et foster, blir foreldrene henvist til sykehus med en pediatrisk kardiologi og pediatrisk kardiotorakal kirurgisk team. Det beste er om barnet er født på dette nivå 3 sykehus, så kardiologer er på hånden for å vurdere og umiddelbart behandle den nyfødte. Hvis mor ikke lever nær en Level 3 sykehus, kan tidlige ordninger gjøres for enten en indusert levering eller et keisersnitt, hvis mor ikke kan ha en vaginal fødsel.

Som med de fleste hjerteproblemer, betyr en hypoplastisk ventrikkel ikke medføre problemer for fosteret, men etter fødselen, når Babya € ™ s kropp må gi sitt eget oksygen, problemene begynner nesten umiddelbart. Hvis barnet er født på et sykehus som ikke kan støtte umiddelbar omsorg, er barnet overføres umiddelbart til et nivå 3 sykehus. Gravide kvinner som ikke bor i nærheten av en Level 3 sykehus, spesielt de som planlegger en hjemmefødsel, bør be om et foster ekkokardiogram, spesielt hvis det er noen familiehistorie med hjertefeil.

Det er ingen måte å reparere en liten høyre ventrikkel, selv om dens virkninger kan tas opp. Kirurger stole på Fontan prosedyre for å omgå høyre hjertekammer. Fontan er delt inn i to prosedyrer, Glenn shunt og Fontan ferdigstillelse; tidlige Fontans ble utført i ett trinn, men splitting prosedyren er mer vellykket. I de første dagene av livet, vil barnet også bli gitt en midlertidig shunt, kalt en Blalock-Taussig shunt, som gir en midlertidig vei for blodet å komme til lungene.

I ca tre måneder, gjennomgår barnet Glenn shunt, der den overlegne vena cava er festet til lungene arteriene. En gang i løpet av de neste tre til fem årene, vil kirurgene fullføre Fontan, som forbinder den nedre vena cava til den overlegne vena cava gjennom en intra-kardial baffel eller tunnel, eller gjennom en ekstra-kardial shunt. Resultatet er fullført bypass av høyre ventrikkel, slik at blodet strømmer tilbake fra legemet direkte inn i lungene.

Mange kirurger nå foretrekker den ekstra-kardial shunt fordi Fontan ferdigstillelse kan dermed utføres på en varm, bankende hjerte. Det krever ikke hjerte lunge bypass og har en lavere risiko for å indusere arytmier. Noen kirurger fortsatt foretrekker den eldre intra-hjerte forvirre, imidlertid, og foreldre bør spørre hvilken type Fontan kirurger har en tendens til å ansette.

De fleste kirurger nå spår en overlevelse på 15 til 30 år etter Fontan. Dette betyr ikke at barnet vil dø på denne tiden, imidlertid, og når hjertet funksjon begynner å svekkes, den enkelte vil bli oppført for transplantasjon. Noen foreldre velger umiddelbart for transplantasjon etter fødselen i stedet for Fontan. Andre foreldre føler at transplantasjon teknologien fortsatt trenger arbeid, og foretrekker å kjøpe tid for denne teknologien til å forbedre ved å velge Fontan ruten.

Utsiktene for barn med hypoplastisk høyre hjerte syndrom er bedre nå enn det noensinne har vært, og forbedringene i omsorg og operasjoner har gjort en enorm endring. Dette fødsel defekt som brukes til å bli betraktet som nesten helt sikkert dødelig, men nå mange barn overlever de første operasjoner og er i stand til å føre en aktiv og målrettet liv.

  • I hypoplastisk høyre hjertesyndrom, den høyre side av hjertet, inkludert ventrikkelen, Trikuspidalklaff atrium og utvikler ikke riktig.
  • Nivå 3 sykehus har pediatriske kardiotorakal kirurgiske team som kan rette feilen umiddelbart etter fødselen.
  • En hjertefeil kan oppdages før en baby er født.
  • Hypoplastisk høyre hjerte syndrom presenterer seg med en høyre ventrikkel av hjertet som ikke klarte å vokse skikkelig inutero.