Hva er Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom?

November 9  by Eliza

Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom (HLHS) er en alvorlig og sjelden medfødt hjertelidelse. I dette syndrom, betyr foster ikke utvikle seg normalt, slik at den venstre ventrikkelen er underdimensjonert og altfor svak til å pumpe blod til kroppen. Noen barn overlever et par uker med denne tilstanden, men uten kirurgisk inngrep, er uunngåelig hjertesvikt.

Ofte er hypoplastisk venstre hjerte diagnostisert gjennom rutine sonograms. Den lille størrelsen av venstre ventrikkel er en sikker indikasjon på tilstanden til de fleste erfarne radiologer. Diagnosen er bekreftet gjennom foster ekkokardiogram, som ligner på en sonogram, men ser mer spesifikt på fosterets hjerte. Tidlig diagnose er verdifull for foreldre, men stressende, fordi det gir dem mulighet til å ta avgjørelser om hva slags omsorg å forfølge.

Bare noen få tiår siden, mange foreldre ble fortalt at deres barn med hypoplastisk venstre ventriklene ikke kunne overleve. Imidlertid er større antall barn nå overleve og leve med denne tilstanden. Med mindre komplikasjoner oppstår, kan et barn med Hypoplastisk Venstre Hjerte Syndrom ofte nyte mange år med aktivitet før ytterligere tiltak bli nødvendig.

Når foreldre blir møtt med diagnosen Hypoplastisk Venstre Heart Syndrome, er det tre alternativer for behandling. Den første er å ikke gjøre noe, kalt medfølende omsorg. Inntil nylig har de fleste kardiologer følte at medfølende omsorg var virkelig det beste valget for barn med HLHS. I stedet for å sette barnet gjennom flere operasjoner, ble barnet bare lov til å dø naturlig. Kardiologer og foreldre som har valgt dette alternativet følte at å la barna gå uten å utsette dem for risikable behandlinger ga verdighet til sin død, og var enklest for alle berørte, men hjerteskjærende.

Imidlertid har bedret overlevelsen av kirurgi radikalt endret oppfatning av mange kardiologer, selv om verdien av medfølende omsorg er fortsatt svært omstridt. Utviklingen av Fontan operasjon, et sett av iscenesatte kirurgiske prosedyrer utført over 3-4 år, gir det andre alternativet for foreldre som ikke ønsker medfølende omsorg. Selv om det lindrer symptomene på HLHS, kan Fontan kirurgi ikke "fikse" hjertet. Det bare kjøper tid, så mye som 30 år, før transplantasjon.

Fontan kirurgi ble først utført som en enkelt operasjon, hvori de mindreverdige og superior vena cavae ble koblet gjennom en tunnel inne gjennom hjertet. Den overlegne cava ble deretter koblet til lungene arteriene, som etablerte passiv blodstrømmen til lungene. Hjertet vil da pumpe blodet bare til kroppen gjennom den høyre ventrikkel, noe som gjør det hypoplastisk venstre ventrikkel ikke lenger nødvendig.

Tidlig overlevelse av Fontan pasientene ikke var gunstig. Å øke overlevelse, begynte kirurger å bryte opp trappen til kirurgi. Med tiden tre trinn ble den foretrukne metode. For det første vil en shunt plasseres kort tid etter fødselen for å hjelpe til hjertet. I ca 3-4 måneder, ville Glenn prosedyren koble den overlegne vena cava til lunge ventilen, og til slutt på 2-5 år, Fontan prosedyren koblet inferior og superior vena cavae.

Mange kirurger begynte å erstatte den intra-kardial tunnel med en ekstra-kardial shunt (ECC). Selv om noen kirurger fortsatt foretrekker den tradisjonelle tunnelen, er det ECC utføres på en varm bankende hjerte og har langt færre komplikasjoner. Det blir foretrukket metode for Fontan prosedyren, som undersøkelser viser at det skal være så effektiv som tunnelen.

Mange foreldre ønsker å unngå flere operasjoner og velge transplantasjon i stedet. En vellykket hjertetransplantasjon betyr relativt få begrensninger og total hjerte helse. Imidlertid er tilgjengeligheten av hjerter for transplantasjon variabel. Det er videre forventet levealder langt lavere enn for de med Fontan kirurgi.

Med Fontans kirurgi, er det fortsatt fremtiden muligheten for transplantasjon når hjertet svikter. Løsningen på et sviktende transplantert hjerte er en annen transplantasjon. Hvis det første hjertet er avvist, andre transplantasjoner har en enda lavere suksessrate.

Beslutningen om hvordan man skal håndtere hypoplastisk venstre hjerte syndrom i et barn er høyst personlig og skal være godt informert. Dersom fosterets diagnose er gjort, kan foreldre har 20 uker på å finne det beste sykehuset, bestemmer hva den beste kirurgiske prosedyren er, og finne støtte fra andre foreldre. Selv hypoplastisk venstre ventrikkel var en gang en unviable tilstand, bedre overlevelse gi håp til alle de som kan bli møtt med denne diagnosen og den vanskelige beslutningen det skaper.

  • Fontan kirurgi ble først utført som en enkelt operasjon, hvori de mindreverdige og superior vena cavae ble koblet gjennom en tunnel inne gjennom hjertet.
  • De fleste som overlever barndommen med HLHS trenger en hjertetransplantasjon i løpet av tidlig voksen alder.