Hva er idiopatisk myelofibrose?

September 9  by Eliza

Idiopatisk myelofibrose er en alvorlig medisinsk tilstand som negativt påvirker benmargen formasjon. Personer med denne tilstanden opplever ofte en rekke symptomer som kompromiss deres immunsystem, luftveiene og organfunksjon. Ofte utvikler seg i sen voksenlivet, er behandling for idiopatisk myelofibrose avhengig symptom presentasjon og alvorlighetsgrad. Komplikasjoner assosiert med denne tilstanden kan omfatte leversvikt og leukemi.

Manifestasjonen av idiopatisk myelofibrose presenterer med utvikling av arrvev i stedet for benmargs skyldes en ervervet stamcelle mutasjon. Røde blodlegemer skjer normalt i benmarg under en prosess som kalles hematopoiesen. I nærvær av denne type mutasjon, som forekommer i løpet av de hematopoetiske stamceller, blir blodceller ubalansert og arrvev utvikler seg som en reaksjon på avbrudd av riktig benmargsfunksjon. Selv om det ikke er kjent, enkelt årsak til utviklingen av denne type hematopoetisk stamcelle-mutasjon, er det blitt foreslått at eksponering for visse miljømessige toksiner, slik som benzen, kan bidra til utbruddet symptom.

Myelofibrose er vanligvis oppdages under administrasjon av bloodwork, for eksempel en komplett blod og blodplater. En blodprøvetaking blir generelt anvendt for å vurdere tilstanden og antall røde og hvite blodcellenivåer, hemoglobinnivåer, og antallet blodplater. I nærvær av abdominal oppblåsthet, kan ytterligere avbildning testing kan utføres for å vurdere tilstanden og funksjonaliteten til leveren. En diagnose av idiopatisk myelofibrose er vanligvis bekreftet med administrasjon av en benmargsbiopsi.

Som en ervervet tilstand, tar idiopatisk myelofibrose generelt år å utvikle før symptomer manifest. Presenterer i de senere årene av voksenlivet, vanligvis i de 50 år og eldre, idiopatisk myelofibrose kan indusere en rekke tegn og symptomer som dukker opp og fremgang gradvis. Ofte, kan enkeltpersoner legge merke til at de begynner å skade lettere og kan føle seg trett med liten eller ingen anstrengelse. Det er ikke uvanlig at mennesker med denne tilstanden til å oppleve kortpustethet som oppstår uten en åpenbar trigger, bein ubehag, og nattesvette.

Personer som får diagnosen idiopatisk myelofibrose kan utvikle en rekke komplikasjoner, avhengig av alvorlighetsgrad og progresjon av deres tilstand. På grunn av effekten idiopatisk myelofibrose har på immunsystemet og avfallsproduksjon, kan noen utvikle en økt mottakelighet for infeksjon eller sekundære forhold, for eksempel gikt eller svulster. Andre komplikasjoner kan omfatte akutt leukemi, leddbetennelse, vene brudd, og portal hypertensjon som kan svekke riktig leverfunksjon.

Asymptomatiske individer, som betyr de som ikke opplever noen symptomer, trenger ofte ikke får behandling før sykdommen utvikler seg og symptomene begynner å manifestere. Mest symptomatiske personer får behandling basert på type og alvorlighetsgraden av symptomene. De som utvikler anemi kan motta periodiske blodoverføringer eller medikamentell behandling for å øke deres blod og blodplater. I nærvær av visse komplikasjoner, slik som milt utvidelse, kan medikamentterapier administreres eller operasjon utføres for å fjerne den betente organ for å hindre ytterligere komplikasjoner.

  • En blod uavgjort blir ofte brukt til å diagnostisere idiopatisk myelofibrose.
  • Idiopatisk myelofibrose ofte tar år å utvikle, og generelt påvirker de som er 50 år og eldre.
  • Det er vanlig for folk med idiopatisk myelofibrose å oppleve kortpustethet.
  • Røde blodlegemer skjer normalt innen benet imorgen under en prosess som kalles hematopoiesen.
  • De som utvikler anemi som følge av sykdommen kan motta periodiske blodoverføringer.