Hva er Nesidioblastosis?

August 12  by Eliza

Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykemi, eller lavt blodsukker, som er forårsaket av for mye insulin, en tilstand som kalles hyperinsulinisme når det ikke er forårsaket av en insulinproduserende svulst. Hypoglykemi er en potensielt farlig tilstand som kan forårsake symptomer som hodepine, forvirring, skjelving, tåkesyn og hjertebank. Det kan også føre til beslag, hjerneskade, koma eller død. Spedbarn med denne tilstanden trenger operasjon for å fjerne en del av bukspyttkjertelen - som kalles en delvis pancreatectomy - eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.

Forsker George F. Laidlaw innførte begrepet "nesidioblastosis" i 1938 for å referere til babyer med misdannelser i bukspyttkjertelen, inkludert for mange betaceller i bukspyttkjertelen, beta cellene der de ikke bør være og større-enn-normal betaceller. Begrepet "nesidioblastosis" falt i unåde da forskere oppdaget at noen mennesker har de fysiske egenskapene til nesidioblastosis uten å utvikle hypoglykemi, så legene begynte å identifisere lidelser ved sine symptomer i stedet, slik som vedvarende hyperinsulinemiske hypoglykemi av barndom (PHHI) eller medfødt hyperinsulinisme. Forskere i 1980 oppdaget at mange pasienter med hyperinsulinism har lavere nivåer av somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin, så hyperinsulinism innebærer mer enn bare unormale betaceller. Selv vedvarende hypoglykemi forårsaket av hyperinsulinism oppstår vanligvis i babyer 2 år eller yngre, når bukspyttkjertelen er fremdeles under utvikling, begynte leger å bruke begrepet "nesidioblastosis" i begynnelsen av 21-tallet for å referere til vedvarende hyperinsulinemiske hypoglykemi hos voksne som utvikler betacelle abnormiteter følgende mage bypass operasjon.

I 1930, leger merke til at noen babyer som utviklet alvorlig vedvarende hypoglykemi hadde svært høye nivåer av insulin i blodet. Patologer oppdaget at mange av disse babyene hadde spesifikke pancreatic abnormiteter som involverer beta celler, som er insulinproduserende celler lokalisert i de Langerhanske øyer i bukspyttkjertelen. Babyer med alvorlig hypoglykemi på grunn av overflødig insulin produksjonen hadde forstørret betaceller og betacellene der det skulle være ingen, for eksempel i og rundt bukspyttkjertelen kanaler.

Forskere i 1970- og 80-tallet oppdaget at noen mennesker har pancreatic unormalt sett i nesidioblastosis uten å oppleve vedvarende hypoglykemi eller hyperinsulinemi. Patologer har funnet unormal dannelse og plassering av betaceller i mennesker med cystisk fibrose, Zollinger-Ellisons syndrom eller krybbedød og selv hos friske spedbarn. Hyperinsulinisme er vanligvis ikke forårsaket av beta celle problemer alene, men av en kombinasjon av problemer, blant annet for få bukspyttkjertelen deltaceller, som slipper ut somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin. Disse funnene forårsaket navnet "nesidioblastosis" å falle i unåde hos mange leger, slik at "PHHI" "medfødt hyperinsulinisme", "nesidiodysplasia" og "holmen celle dysmaturation syndrom" ble de foretrukne termer.

Selv nesidioblastosis nesten alltid skjer i babyer 2 år eller yngre, kan sjeldne tilfeller forekomme hos voksne, noen ganger som en bivirkning av gastric bypass operasjon. Som i begynnelsen av 2011, årsaken til voksen alder nesidioblastosis forble uklart. Noen voksne med nesidioblastosis har antistoffer mot betacellene i blodet serum, som kan forårsake betaceller til å vokse for mye som en reaksjon på å bli angrepet av kroppens immunsystem; andre voksne nesidioblastosis pasienter har høye nivåer av noen betacellevekstfaktorer og høyere antall reseptorer for betacellevekstfaktorer i bukspyttkjertelen, noe som kan være årsaken beta-cellene til å vokse unormalt. Begge disse forholdene har blitt funnet i gastrisk bypass pasienter som utvikler nesidioblastosis. Nesidioblastosis er en sjelden komplikasjon av gastric bypass operasjon, alvoret av sykdommen og det økende antall gastric bypass prosedyrer bety at leger trenger å utdanne postoperative pasienter på symptomer på hypoglykemi og skjermen hypoglycemic pasienter for nesidioblastosis.

  • Nesidioblastosis er en farlig vedvarende hypoglykemi som er forårsaket av for mye insulin.
  • Årsaken til voksen alder nesidioblastosis er uklart, selv om patologer fortsette å søke etter ledetråder til tilstanden.
  • Forvirring og hjertebank er vanlige symptomer på hypoglykemi.
  • Nesidioblastosis er en potensielt farlig tilstand som kan bli signalisert ved uskarpt syn og desorientering.
  • Bukspyttkjertelen kjertel spiller en viktig rolle i fordøyelsen og insulin produksjon.