Hva er overførbare spongiforme encefalopatier (TSE)?

October 1  by Eliza

Overførbar spongiform encefalopati (TSE) er nevrologiske sykdommer som er karakterisert ved degenerering av hjernevevet, forårsaker et antall plakk og små hull til å danne. Når hjernen blir undersøkt i løpet av en obduksjon, det ser litt ut som en svamp, noe som forklarer begrepet "spongiform." Årsaken for TSE er generelt antatt å være en unormal protein som kalles et prion, og i dag disse sykdommene har ingen kur.

Prioner er proteiner som ikke inneholder genetisk materiale, i stedet bruke unike sammenleggbare atferd for å kopiere seg selv, infiserer sunne proteiner underveis. Prioner kan overleve ekstreme temperaturendringer og en rekke antiseptiske midler, noe som gjør det svært vanskelig å utrydde dem. Prionsykdommer er en bekymring i mange lokalsamfunn fordi diagnosen er ofte savnet, siden symptomene kan ligne andre sykdommer, som senil demens. Vanligvis er mennesker bare diagnostisert med TSE når de viser trekk forbundet med en sjelden genetisk versjon, eller når de opplever demens i uvanlig ung alder, og en fast diagnose kan bare oppnås ved obduksjon, da det krever en inspeksjon av hjernevev .

Symptomene på TSE vanligvis starte med subtile personlighetsforandringer, og blir stadig verre som funksjon av nervesystemet blir forstyrret. Pasienter kan ha vanskeligheter med å gå eller snakke, og de opplever ofte voldelig demens som infeksjonen bokstavelig borer hull i deres hjerner. Etter et visst punkt, rett og slett ikke klarer nervesystemet, slik at pasienten til å forfalle i koma og til slutt dø.

TSE kan bli funnet i en rekke dyr. Hos mennesker er det mest kjente eksempelet sannsynligvis Creutzfeldt-Jakobs sykdom, men andre menneskelige TSE inkluderer Gerstmann-Straus-Scheinker sykdom, kuru, og Fatal Familiær Insomnia. Sauer og geiter kan få skrapesyke, mens kyr får fra bovin spongiform encefalitt (BSE), også kjent som kugalskap. TSE har også blitt diagnostisert hos hjort og elg (kronisk sløse sykdom), katter (feline spongiform encefalitt), og mink (overfør mink encefalopati).

I alle tilfeller synes dyrene å trekke seg sammen TSE ved inntak av nevrologiske infisert vev. Hos dyr er den vanligste årsaken forurenset fôr, som praktisering av blant annet gjengitt deler av dyr i dyrefôr for ekstra protein er ganske vanlig. TSE kan også kontrakteres fra hjernekirurgi, men dette er sjeldent, som prioner er ansvarlige for TSE er i stand til å overleve i autoklaven.

Fordi disse sykdommene ikke kan kureres, er mest behandling fokusert på å holde pasienten komfortabel. Når TSE er mistenkt, kan pasienter bli tilbudt muskelavslappende for å hjelpe dem med å håndtere den rykninger og andre fysiske symptomer assosiert med sent stadium TSE, som kroppen begynner å miste kontrollen. Disse stoffene kan også holde pasienter med ekstrem demens mer avslappet, noe som gjør dem lettere å ta vare på.

  • Skrapesyke er en TSE som påvirker geiter og sauer.
  • TSE har blitt diagnostisert i hjort og annet vilt.
  • En fast diagnose av TSE kan bare oppnås med en obduksjon.
  • TSE har blitt funnet i mink som overfør mink encefalopati.