Hva er pemphigoid?

December 23  by Eliza

Pemfigoid er et begrep som brukes for å referere til en gruppe av kutane tilstander som hovedsakelig manifest med blemmer. Selv om lignende i presentasjonen til pemfigus, opptrer disse blemmer hudsykdommer uten acantholysis, eller ødeleggelse av intercellulære forbindelser og kohesjonen av tilstøtende keratinocytter i huden. Denne tilstanden har en tendens til å forekomme oftere hos kvinner og hos eldre.

Sykdommer av denne gruppen er hud blæredannelse eller bulløse sykdommer forårsaket av avsetning av immun proteiner som kalles antistoffer eller immunoglobuliner, i basalmembranen av epitel-sjikt. Som sådan kan de bli klassifisert i henhold til det som immunoglobulin er involvert. Pemfigoid gestationis (PG), bulløs pemfigoid (BP), og slimhinner eller cicatricial pemfigoid (MMP / CP) alle involverer immunglobulin G (IgG). En annen klassifisering kalt immunoglobulin A (IgA) pemfigoid innebærer IgA.

Som navnet tilsier, PG, eller herpes gestationis, er assosiert med graviditet, vanligvis forekommer i andre eller tredje trimester eller umiddelbart etter fødselen. MMP / CP og BP generelt påvirke folk i alderen 60 år og oppover. Mens MMP / CP ikke involverer huden, BP sjelden påvirker munnen.

I BP, hud engasjement omfatter de indre overflater av lårene, kan flexor aspekter av underarmene, lyske, armhuler, og leggene, og bli assosiert med hive-lignende lesjoner og ekstrem kløe eller kløe. Noen mennesker med denne tilstanden kan ha muntlige blemmer, som vises etter blemmer. Lesjonene er spente blemmer, eller bulla, fylt med en klar væske og funnet på normal eller rødlig hud. Disse blærer har generelt en gjennomsnittlig diameter på 0,8 tommer (2 cm), men kan nå 1,6 til 3,1 inches (4 til 8 cm) til tider.

BP blemmer nå bare de subepidermis og ikke dermis, og dermed de er verken tendens til å sprekke eller arrdannelse. Likevel ruptur av bullae fører til sårdannelse. Dette gjør huden utsatt for sekundær bakterieinfeksjon som kunne nå dermis, som fører til arrdannelse.

Pemfigoid er ofte en diagnose av ekskludering, gitt etter inflammatoriske og smittsomme årsaker til akutt eller kronisk blemmer er utelukket. Diagnose innebærer skikkelig undersøkelse av hudlesjoner, en hud biopsi, og en immunohistological metode som kalles direkte immunfluorescens. Ved mikroskopisk undersøkelse av biopsi hud, ville pemfigoid viser en vacuolated basalcellelaget rekker bare subepidermally, uten acantholysis. På direkte immunfluorescens av biopsi prøven, ville desmoglein antistoffer teste positivt. En enzymbundet immunosorbent assay (ELISA) test er blitt utviklet for påvisning av desmoglein antistoff som er tilstede i blodet.

Behandling av denne kroniske volds sykdom omfatter administrering av topiske eller orale kortikosteroider for å redusere produksjonen av antistoffer. Eksempler er prednisolon og prednison. Andre behandlingstilbud omfatter dapson, erytromycin, ciklosporin, cyklofosfamid, azatioprin, og mykofenolatmofetil.

  • MMP / CP og BP generelt påvirke folk i alderen 60 år og oppover.
  • Prednison er et oralt kortikosteroid som reduserer produksjonen av antistoffer.