Hva er primær biliær cirrhose?

Primær biliær cirrhose er en autoimmun leversykdom karakterisert ved langsom nedbrytning av galle canaliculi, små rør som samler galle, i leveren. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, resulterer det i kolestase, hvori galle i leveren ikke er i stand til å strømme ut i tolvfingertarmen, den første delen av tynntarmen, og galle som bygger seg opp i leveren. Det overskytende galle skader leveren vev, som fører til skrumplever, eller utskifting av sunt leveren vev med arrvev og bindevev.

Primær biliær cirrhose rammer om lag én av hver tre-fire tusen mennesker, med kvinner rammes omtrent ni ganger mer enn menn. Det er en genetisk disposisjon, men den genetiske basis for sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det antas å være en autoimmun sykdom, forårsaket av kroppens immunsystem angriper patologisk enzymer som normalt blir produsert av leveren, men mekanismen er ikke fullstendig forstått enten. Risikofaktorer for sykdommen har ikke blitt identifisert, og det er ingen kjent kur. Det er en mulig kobling mellom primær biliær cirrhose og gluten følsomhet, og sykdommen ofte cooccurs med andre immunlidelser så som revmatoid artritt og Sjøgrens syndrom.

Symptomer på primær biliær cirrhose inkluderer gulsott eller gulfarging av hud og øyne, tretthet, kløe eller kløende hud, og xantom eller kolesterol avleiringer i huden. Som skrumplever setter inn, komplikasjoner inkluderer ascites eller væskeansamling i buken, utvidede blodårer og blødning i spiserøret, og splenomegali eller forstørrelse av milten. Hepatisk encefalopati, der pasienten opplever forvirring, irritabilitet, koordinasjonsforstyrrelser, hukommelsestap, og muligens anfall og koma som følge av leversvikt, kan dukke opp i alvorlige tilfeller. Primær biliær cirrhose kan diagnostiseres gjennom blodprøver som sjekker etter tegn på nedsatt leverfunksjon og visse antistoffer, samt gjennom ultralyd, som kan utelukke gallegang blokkering som en årsak til kolestase. Biopsi bestemmer stadium av sykdommen.

Det er fire mulige stadier av primær biliær cirrhose. I fase 1, Portal Stage, det er noen betennelse i portåresystem, noen gallegang skade, og ofte immunaktivitet. Stage 2, periportal stadium, er kjennetegnet ved inflammasjon og fibrose eller fibrøst vev vekst, rundt leverportvenen. I fase tre, eller septal Stage, det er omfattende bindevev vekst, og stadium 4, gallecirrhose, er preget av tilstedeværelsen av knuter, regenerative klumper som vokser på stedet av skadet vev.

Mens det er ingen kur for primær biliær cirrhose, kan medisiner som ursodiol hjelpe bremse utviklingen av sykdommen ved å redusere galle buildup i leveren. Kolestyramin adressert kløe ved å hjelpe kroppen til å eliminere gallesyrer slik at de ikke oppgi blodet. Pasienter med primær biliær cirrhose anbefales å ta multivitaminer og kalsium kosttilskudd og å avstå fra alkohol.

• En abdominal ultralyd kan brukes til å bekrefte og bestemme bevarte ofbiliary skrumplever.
• Primær biliær cirrhose fører til sunn levervev snu i arrvev og bindevev.
• Pasienter med primær biliær cirrhose rådes til å avstå fra å drikke alkohol.
• Alvorlige tilfeller av primær biliær cirrhose kan føre til en pasient for å oppleve hukommelsestap og forvirring.
• De tidlige stadier av primær biliær cirrhose innebærer inflammasjon i portvenen i leveren.
• Primær biliær cirrhose beskriver en type cirrhose hvor overskudds galle er skadelig levervev.