Hva er retroperitonealfibrose?

September 24  by Eliza

Retroperitoneal fibrose er en sjelden tilstand forårsaket av overvekst av vev bak magen og tarmene. Denne tilstanden utvikler hvis vev growth blokkerer urinlederne, rørene som frakter urin fra nyrene til blæren. Retroperitoneal fibrose er assosiert med kreft i cirka åtte prosent av tilfellene, men opp til 70 prosent av tilfellene er idiopatisk og har ingen kjent årsak.

Det er ikke noe bevis som peker til en definitiv årsak til retroperitonealfibrose, men det ofte er assosiert med tilstedeværelse av autoimmun sykdom. En teori er at den autoimmune sykdommer oppstår fordi immunsystemet angriper proteiner som finnes i ateroskleroseplaque. Ifølge denne teorien, avanserte plaques lekke proteiner inn i omkringliggende vev og stimulere en immunreaksjon som forårsaker betennelse og eventuell oppbygging av fibrøst arrvev.

I de tidlige stadiene, retroperitonealfibrose symptomer inkluderer murrende smerte i ryggen, nedre del av magen eller siden; leg smerte; nedsatt blodstrøm forårsaker endring i farge av benene; og ben hevelse, typisk i det ene beinet. Hvis tilstanden ikke får umiddelbar behandling, urinmengde gradvis avtar når nyrene svikter. I tilfelle av nyresvikt, symptomer er kvalme, oppkast og forvirret tenkning. Dersom tarmvevet begynner å dø, kan blødninger og sterke magesmerter oppstå. Mulige komplikasjoner av tilstanden omfatter venebetennelse, noe som kan føre til dyp venetrombose; gulsott; testikkelkreft hevelse; tarmobstruksjon; og kompresjon av ryggmargen.

Nyreskader kan være permanent hvis den ikke behandles raskt. Dette er et spesielt problem på grunn av vanskeligheten med å diagnostisere denne tilstanden tidlig nok til å forhindre skade. De tidlige symptomer er ikke-spesifikk, noe som resulterer i en forholdsvis lang diagnostisk fremgangsmåte og en risiko for permanent nyresykdom.

Den mest effektive retroperitonealfibrose behandling er en kombinasjon av kirurgi og andre former for terapi, for eksempel medisiner og symptomlindring. De viktigste sider ved behandlingen er å bevare så mye nyrefunksjon som mulig og sørge for at andre organer ikke blir berørt. Likevel, det er ingen allment aksepterte behandlingsregimer for denne tilstanden.

Når det gjelder medisiner, er kortikosteroider brukes til å redusere betennelse i de tidlige stadier av sykdommen. Tamoxifen, et anti-østrogen legemiddel, også har vist positive effekter i å redusere symptomer. Begge stoffene har risiko for langvarig bruk, imidlertid, og derfor blir brukt på en sak-til-sak i stedet for å være en del av en standard behandling protokollen. Immunoterapeutiske legemidler med større spesifisitet og færre langsiktige bivirkninger enn steroider har vært i de eksperimentelle stadier.

Den mest effektive kirurgisk behandling innebærer laparoskopisk kirurgi for å fjerne og rekonstruere fibrøs vev massene. Denne type operasjon er foretrukket fremfor åpen kirurgi, fordi sistnevnte er mye mer invasive og risikofylt, med en dødelighet på omtrent 10 prosent. En annen mulig kirurgiske prosedyren innebærer midlertidig eller permanent montering av urinlederne med shunter å holde dem åpne og forebygge urin blokkering.

  • Retroperitonealfibrose utvikler hvis vev growth blokkerer urinlederne, rørene som frakter urin fra nyrene til blæren.
  • Retroperitonealfibrose kan kreve laparoskopisk kirurgi.
  • I de tidlige stadiene, retroperitonealfibrose symptomer inkluderer murrende smerte i ryggen, nedre del av magen eller siden.