Hva er Richters Transformation?

November 17  by Eliza

Richter transformasjon er en tilstand der enkelte typer leukemi, en kreft i de hvite blodlegemene, "forvandler" og blir en diffus, stor type B-cellelymfom (DLBL), som er en aggressiv form for kreft som involverer lymfesystemet. Det kan også bli kalt Richter syndrom. De typer av leukemi som gjennomgår denne transformasjonen er den hårcelleleukemi (HCL) og kronisk lymfatisk leukemi (CLL), der sistnevnte er mer vanlig. Statistikk viser at 5 til 8% av pasienter med KLL har opplevd Richter transformasjon litt tid etter å ha blitt diagnostisert med KLL.

Generelt, både KLL og DLBL er kreft som påvirker kroppens immunsystem, spesielt B-celle, en type hvite blodlegemer. KLL innebærer overproduksjon av skadede B-celler som til slutt tallmessig overlegen de friske cellene i blod og benmarg. Hvis de leukemiske cellene opplever unormal utvidelse, kan KLL allerede har gjennomgått Richters transformasjon og har blitt DLBL. Den første personen som beskrev forekomsten av transformasjonen var Dr. Maurice Richter, da, i 1928, en av hans mannlige pasienter som hadde KLL utviklet alvorlig hovne lymfeknuter og døde kort tid. Den unormale størrelsen av cellen er delvis på grunn av en større kjerne og overdreven cytoplasma, fluidet som holder cellens organeller.

Noen symptomer som pasienten kan oppleve i Richters transformasjon er lymfadenopati eller hevelse i lymfeknuter, spesielt i mageregionen, hepatosplenomegaly, eller betennelse i leveren og milten, og uforklarlig feber. Blodprøver kan også vise lave tellinger av både blodplater og røde blodlegemer, slik at pasienten til å oppleve blåmerker og pustevansker. Andre symptomer er plutselig vekttap, nattesvette, og blekhet. Mange pasienter opplever Richter syndrom uten forvarsel og kan uventet føler generelt syk, selv om KLL er allerede i remisjon. En biopsi av hoven lymfeknute er ofte gjort for å nøyaktig diagnostisere hvis KLL har transformert til DLBL.

Årsaken til Richter transformasjon har ennå ikke fant frem, men forskere har en hypotese om at "transformasjon" av de leukemiske celler er et resultat av en genetisk endring i de overprodusert celler. Studier har vist at tilstedeværelsen av en genetisk markør, kalt "ZAP-70", øker sjansen for å transformere cellen. Enkelte forskere har også oppdaget at Epstein-Barr-virus (EPV), en felles virus som forårsaker herpes, kan også forårsake leukemiske celler til å bli lymfomceller.

Richter transformasjon kan behandles med en cellegift og stråling prosess som ligner den som brukes for non-Hodgkins lymfom. Benmarg og stamcelletransplantasjoner kan også inkluderes i behandlingstilbud. Pasienter som bruker immundempende kan ha å diskutere sine medisiner med sine leger, som noen studier har vist at medisinen, spesielt fludarabin, kan sette en pasient mer utsatt for Richters transformasjon. Behandling er av største betydning, som prognose for tilstanden er ikke veldig optimistisk: pasienter er ofte gitt rundt seks måneder igjen å leve etter å ha blitt diagnostisert.