Hva er sideroblastic anemi?

December 24  by Eliza

Sideroblastic anemi er en blodsykdom hvor de røde blodcellene klarer å utvikle seg normalt, noe som resulterer i dannelsen av det som er kjent som ring sideroblaster i benmargen, sammen med generelle symptomer på anemi, som tretthet og blek hud. En ring eller ring, er sideroblast en umoden rød blodcelle med en ring av jern rundt kjernen. Sideroblastic anemi er assosiert med en rekke ulike sykdommer og kan være arvelig, slik at en person er født med tilstanden, eller det kan være ervervet senere i livet. Det kan være en del av et myelodysplastisk syndrom, hvor blodlegemer i benmargen blir unormalt med risiko for at det kan utvikle seg til leukemi og kreft i blod og benmarg. Medikamenter er en vanlig årsak til sideroblastic anemi, spesielt alkohol, som er visse antibiotika, kjemoterapeutiske behandlinger og tungmetaller som bly.

Hemoglobin, molekylet som binder oksygen inne i et rødt blodlegeme, består av en globin parti, som består av proteiner, og en heme parti, som normalt inneholder jern. I sideroblastic anemi, umodne røde blodlegemer i benmargen ikke klarer å ta opp jern ordentlig inn i heme delen av hemoglobinet, med det resultat at jern er avsatt i stoffet av cellen, karakteristisk danner en ring rundt kjernen. Dette er kjent som en sideroblastisk ring og cellene blir referert til som ringen eller ring, sideroblaster.

Flertallet av tilfellene av sideroblastic anemi er kjøpt i stedet arvet, med alkoholmisbruk er den vanligste årsaken totalt. Andre årsaker omfatter stoffer som isoniazid, som brukes i behandlingen av tuberkulose, mangler av kobber og vitamin B6, og bly eller sink forgiftning, samt myelodysplastiske syndromer og andre benmarg sykdommer. Arvet former av tilstanden er mer vanlig hos menn, og i milde tilfeller kan det forbli uoppdaget til fylte rundt 40 eller over.

Sideroblastic anemi kan diagnostiseres ved å se på benmargen under et mikroskop, hvor ring sideroblaster kan sees. Noen av cellene fra det generelle kretsløp vil vanligvis vises blek, mangler de typiske rød farge assosiert med normale mengder hemoglobin. I de arvelige former av anemi, kan cellene også være mindre enn vanlig.

Arvet sideroblastic anemi kan noen ganger behandles med vitamin B6, med den behandlingen som blir tatt for livet hvis sykdommen reagerer. Mens noen av årsakene til ervervet sideroblastic anemi kan reverseres, for eksempel visse antibiotika blir erstattet av andre eller inntak av alkohol blir stoppet, er dette ikke alltid mulig. Behandling med vitamin B6 kan også arbeide i noen tilfeller av overdrag anemi, og noen ganger en blodtransfusjon kan utføres.

  • Sideroblastic anemi kan diagnostiseres ved å se på benmargen under et mikroskop.
  • Alkoholmisbruk er den vanligste årsaken til sideroblastic anemi.
  • Sideroblastic anemi oppstår når de røde blodcellene ikke til normalt å utvikle seg.