Hva er Trikuspidal Atresia?

June 19  by Eliza

Trikuspidalklaff ligger mellom høyre ventrikkel og atrium, og åpner for å tillate blodet å passere fra atrium til høyre ventrikkel. I tricuspid atresia, mislykkes denne ventilen for å danne riktig og generelt fullstendig blokkerer flyten av blod fra atrium til ventrikkelen. Trikuspidal atresi forårsaker umiddelbare problemer hos nyfødte og nødvendiggjør medisinsk nødhjelp.

Som blod ikke kan komme til høyre ventrikkel i tricuspid atresia, kan det ikke gå til lungene for oksygenering. Dette kan bety at høyre ventrikkel er også misdannet som i hypoplastisk høyre ventrikkel. Ofte kan en ventrikkelseptumdefekt og en atrieseptumdefekt være til stede, noe som gir en liten bit av blod å passere til lunge ventilen, men dette gir ikke nok til å skikkelig oxygenate kroppen.

Trikuspidal atresi er generelt behandlet i tre iscenesatt operasjoner. Det er ikke en reparerbar defekt, men kan lindres gjennom kirurgi. Alternativt kan foreldrene velge transplantasjon. Vanligvis skjønt, foreldre velger kirurgisk lindring som den har en bedre overlevelse i utbruddet, og i betydelig grad kan forsinke den endelige behovet for transplantasjon. Det er noen ganger mulig å reparere eller erstatte Trikuspidalklaff, men vanligvis ikke mulig i tricuspid atresia grunn av sin fullstendig nedleggelse og dens virkninger på høyre ventrikkel.

Kort tid etter at barnet med tricuspid atresia er født, plasserer en kardiotorakal kirurg en liten shunt i hjertet å tillate blandet blodet å strømme inn i lunge ventilen. Den Blalock-Taussig shunt vil gi barnet tid til å vokse før du kommer tilbake til sykehuset i ca tre måneder for Glenn shunt. Fontan ferdigstillelse oppstår vanligvis tre til fem år etter at Glenn shunt. På dette tidspunkt vil den høyre side av hjertet trenger ikke å fungere, som blod tilbake til lungene vil fullstendig utenom hjertet. Hjertet trenger bare å pumpe blod til kroppen, og mens den høyre ventrikkel kan være unormal, er den venstre ventrikkel generelt med riktig størrelse og fungerer godt.

Barn med høyresidig strømnings defekter som tricuspid atresi og hypoplastisk høyre hjerte tendens til å ha en litt bedre overlevelse enn de som er født med venstresidig defekter. Den venstre ventrikkel i hjertet er normalt større, og mer muskler bundet enn den høyre ventrikkel. Den er ideell for situasjonen Fontan ferdigstillelse skaper. Omvendt, må de barna som har bittesmå venstre ventrikkel stole på svakere høyre ventrikkel å pumpe blod til kroppen. Men i begge tilfeller, vil hjertet til slutt begynne å mislykkes og krever transplantasjon, venstre ventriklene en tendens til å overleve som eneste pumpe kamre for litt lengre.

I tricuspid atresi eller hypoplasi av høyre ventrikkel, har langsiktig overlevelse av Fontan blitt anslått til å være mellom 15-30 år før en transplantasjon er nødvendig. Nyere studier har antydet lengre tidsrammer. Selv om barn gjennomgår tre operasjoner når de er fortsatt ung, blir de ansett som mer levedyktig og mindre risikabelt enn transplantasjon. Også tilgjengeligheten av donor hjerter, spesielt for spedbarn, er minimal.

Fontan resulterer i en særegen ordning av hjertets "avløp", men vanligvis ikke begrense barn med tricuspid atresia fra normale aktiviteter. Kardiologer kan gjøre noen forbud om deltakelse i konkurranseidrett. Barn må også følges på årlig basis for å sikre Fontan er tilstrekkelig.

Barn med tricuspid atresia, og de fleste andre hjerte flyt defekter, må ta daglig lav dose aspirin og krever antibiotika før tannbehandling. Men generelt kan barnet med kirurgisk lindres tricuspid atresia ser frem til mange år med helse. Kontinuerlige forbedringer i transplantasjon teknologi kan føre til mye høyere forventet levealder priser enn det som er aktuell, siden transplantasjon er nå slutt nødvendig.

  • Trikuspidal atresi forårsaker umiddelbare problemer hos nyfødte.
  • Funksjonen til Trikuspidalklaff er å sikre at blodet flyter i riktig retning.