Hva er VIPoma?

October 29  by Eliza

VIPoma er en ekstremt sjelden form for kreft, påvirker bare én av ti millioner mennesker hvert år. Det påvirker celler i bukspyttkjertelen er kjent som øyceller som produserer hormoner, noe som får dem til å produsere farlig høye nivåer av hormonet vasoaktivt intestinalt peptid (VIP). Årsaken er ikke kjent. Symptomene kan være vedvarende, vassen diaré og dehydrering. Dersom svulsten ikke har spredt seg, kan VIPoma ofte bli kurert ved å fjerne den; behandling er ellers palliativ, med fokus på å holde pasienten så komfortabelt som mulig.

VIPoma er også kjent som Verner Morrison syndrom etter at de to legene som først beskrev sykdommen i 1958; andre navn inkluderer bukspyttkjertel endokrin svulst og vasoaktive intestinal peptid produserende svulst. Den rammer kvinner oftere enn menn og er oftest sett hos pasienter i 50-årene. Det er svært sjelden, og rammer en liten andel av befolkningen. VIPoma skjer om lag 90 prosent av tiden i bukspyttkjertelen, men det kan også plage andre organer, inkludert binyrene, tykktarm og lever. Årsaken er ukjent, men noen forskere mistenker genetikk er en faktor.

Hos pasienter med VIPoma, er en overdreven bruk av VIP hormon som produseres. Dette hormonet slapper noen av musklene i gastrointestinale (GI) kanalen, øker intestinal sekresjon, og regulerer mengden av vann i tarmen. Handlingene til de høye nivåene av VIP fører til den primære symptom på ekstrem, vedvarende, vassen diaré som varer i mer enn tre dager. Det fortsetter vanligvis i høyt volum, selv om pasienten slutter å spise, og vanligvis fører til dehydrering og lavt kalium i blodet eller hypokalemi.

Andre symptomer på VIPoma inkluderer magesmerter, kramper, kvalme, vekttap, og rødhet i ansiktet. De lave nivåer av kalium i blodet kan også føre til muskelsmerter og intens tretthet. Diaré og andre symptomer kan oppstå med jevne mellomrom for mer enn et år i mange pasienter før en diagnose er nådd. På grunn av dette, kan 30-50% av pasientenes tumor har spredt og kan ikke helbredes ved tidspunktet for diagnose.

Når en diagnose av VIPoma er gjort, er det første prioritet for å korrigere dehydrering ved hjelp av intravenøs (IV) væsker. En medisiner kalt oktreotid kan stoppe diaré og korrigere andre ubalanser ved å blokkere virkningen av VIP. Hvis kreften ikke har avansert, gir komplett kirurgisk fjerning vanligvis en kur. For pasienter med kreft er uhelbredelig, fokuserer behandling på å lindre symptomene og bremse sin progresjon. Levetiden kan variere fra dager til noen måneder, avhengig av hvor langt kreften har spredning.

  • VIPoma kan føre til magesmerter.
  • VIPoma kan oppstå i leveren.