lungehypoplasi

Hva er lungehypoplasi?

August 30 by Eliza

Lungehypoplasi (P-Hyp) er en utviklings abnormitet som påvirker foster og spedbarn, noe som resulterer i misdannelse i lungene og lunge alveolene, de små luftblærer i lungene der oksygen og karbondioksid utveksles. Kanskje en diagnose av denne tilstanden bli gjort før eller like etter en Infanta € ™ s fødsel. I tilfeller hvor lungehypoplasi utvikler og ikke nok alveolene form, vil en Infanta € ™ s lungene ikke være i stand til å fungere på samme nivå som et spedbarn som ikke har denne tilstanden. Lungehypoplasi kan også utvikle seg i forbindelse med andre medfødte sykdommer. Selv om det har blitt antydet at denne helse abnormalitet kan resultere i for tidlig nyfødte eller spedbarnsdød, avhengig av alvorlighetsgraden av misdannelse og behandlinger som er tilgjengelige, kan det også være en ikke-livstruende tilstand.

Medvirkende faktorer som kan indikere tilstedeværelse av lungehypoplasi kan inkludere forkortede luftveiene, redusert lungevolum og redusert lungevekt. Det finnes flere typer av ikke-invasive tester som kan utføres for å bistå i å diagnostisere denne tilstanden. Magnetic resonance imaging (MRI) tester kan brukes til å vurdere fosterets volum før fødselen, og en computertomografi (CT) scan kan brukes etter at barnet er født. I tillegg, ved beregning av lungevolum foster, kan en medisinsk faglig kunne få tilgang muligheten for lungehypoplasi være tilstede. For å forutsi utvikling av denne tilstand i de tilfeller hvor fosteret er ytterst liten, en kombinasjon av ultralyd og MR kan brukes til å bestemme den omtrentlige fostervekt.

Det er andre helsemessige forhold som kan være til stede hos spedbarn som har lungehypoplasi, for eksempel hjertemisdannelser, diaphragmatic brokk eller gastrointestinale misdannelser. Andre forhold som kan være til stede i disse spedbarn inkluderer thorax eller abdominal massene, muskel- og misdannelser og nyrekomplikasjoner. Med moderne medisinsk testing, kan de fleste tilknyttede uregelmessigheter som kan bidra til utvikling av denne tilstanden være nøyaktig identifisert.

Et spedbarn som tester positivt for lungehypoplasi må overvåkes nøye etter diagnose. Hvis andre helsemessige komplikasjoner er til stede, kan korrigerende kirurgi være nødvendig. Videre behandling kan inkludere intubasjon og assistert ventilasjon.

I tillegg spedbarnets blodgasser, potenz hydrogen (pH) nivåer, oksygenmetning og andre kroppslige funksjoner er sannsynlig å bli observert. Overlevende fra lungehypoplasi er på et høyere risiko for å utvikle kronisk lungesykdom og kan ha tilknyttede problemer med hjertefunksjon, fôring, vekst og utvikling. Av denne grunn, forsiktig forvaltning av øvrige medisinske tilstander og fortsatte doctora € ™ s tilsyn vil mest sannsynlig være behov gjennom hele pasientens liv.

  • Lungehypoplasi kan påvirke et foster og utvikling av lungene.

Hva er Fryns syndrom?

October 27 by Eliza

En sjelden genetisk lidelse kalt Fryns syndrom resultater i forskjellige fødselsskader - noen synlig og noen ikke. Det mest slående trekk ved denne tilstanden er et hull i membranen som skiller magen og brystet, forårsaker organer som mage og tarmer å presse oppover i brystet, kvelende utvikling av lungene og hjertet. Noen av de mer merkbare symptomer er underutviklede fingre og tær, en overdrevent stor munn og nese, en liten hake, og merkelig plassert ører.

Ifølge National Institutes of Health, så mange som 10 prosent av pasienter med medfødt membran brokk (CDH) lider av denne lidelsen; imidlertid er den eksakte antallet ukjente. Barnas Hospital of Philadelphia anslår at omtrent én av 2500 fødsler vise CDH. De genetiske misdannelser som er felles for denne lidelse er typisk merke under fosterultralydundersøkelser i andre trimester, som vil måle hvor stor leveren og andre organer er i forhold til brysthulen.

Den diafragmabrokk er den mest livstruende symptom på Fryns syndrom. Etter fødselen, vil leger ofte forsøke å kirurgisk reparere hullet, men bare etter radiologisk testing for å måle alvorlighetsgraden av tilstanden og barnets respons. Uavhengig av initial kirurgisk inngrep, vil et barn med Fryns syndrom overvåkes nøye i flere år siden brokk kan ha forårsaket lungehypoplasi, eller skade på lungene, samt skade på selv hjertet, hjerne, kjønnsorganer og nyrer.

De mer merkbare deler av Fryns syndrom er ansikts og ekstremitets abnormiteter, som kan være subtile eller slående. Et bredt nesetipp og overextended gap mellom neseborene og overleppen er vanlig, som er mindre enn vanlig og bred-set øyne, en tykk-set og kort hals, og butte, underutviklede fingre og tær - ofte uten spiker. Også mulig er uvanlig formet ører satt lavt på hodet og en stor munn over en mindre enn vanlig hake. En ganespalte eller leppe er også en mulighet. Noen eller mange av disse symptomene er mulig med denne lidelsen.

Selv om noen barn med Fryns syndrom overleve i barndommen, de fleste dør før eller under fødselen på grunn av deres underutviklede lunger. De som overlever er sannsynlig å være intellektuelt og utviklingshemmede. Behandlingstilbud er få, og mange av deformiteter er irreversible. Jevnlige besøk til et team av spesialister er nødvendig, inkludert kardiologer, kirurger og lungespesialister, for å måle fremgang og avverge eventuelle ytterligere helserisiko.

Hva Er Potter syndrom?

November 26 by Eliza

Uttrykket Potter syndrom refererer til en samling av medfødte misdannelser som er tilstede i visse nyfødte. Kjennetegn ved denne sykdommen inkluderer dårlig lunge utvikling, nyresvikt, og fysiske misdannelser. Denne konstellasjon av unormalt oppstår som et resultat av nyresykdom: lav urinmengde fører til redusert fostervann, som deretter resulterer i medfødte problemer. Selv om mange utviklings babyer er diagnostisert med denne sykdommen mens de fortsatt er i mors liv, andre er diagnostisert på grunnlag av sine symptomer ved fødselen. Behandling for denne sykdommen er støttende i naturen, og det er ingen helbredende kur for sykdommen.

For å forstå manifestasjoner av Potter syndrom, hjelper det å forstå årsakene til tilstanden. Den initiale hendelse som fører til syndromet er vanligvis problemer med utviklingen av nyrene. Komplett nyre fravær, også kjent som bilateral renal agenesis, er én årsak. Andre nyre misdannelser, slik som polycystisk nyresykdom, urinveisobstruksjon utstrømning, og utilstrekkelig nyre utvikling, kjent som renal hypoplasi, kan også resultere i syndromet.

Mangel på embryoniske nyrefunksjonen trigger en sekvens av hendelser som fører til utviklingen av fosteret som har egenskapene til Potter syndrom. Vanligvis nyrer skjema urin, som da utskilles bidrar til fostervannet, væsken som omgir fosteret. Uten normal nyrefunksjon, er det redusert fostervann, en tilstand som kalles oligohydramnios.

Fostre berørt av oligohydramnios sekundært til nedsatt nyrefunksjon kan utvikle en rekke komplikasjoner. Fostervannet er normalt slukt av fosteret, og uten nok væske rundt for å innta, kan mage og thorax regioner ikke vokse skikkelig. Utviklings babyer også puste i fostervannet, og utilstrekkelige mengder væske kan føre til dårlig lunge utvikling. Fostervannet fungerer også som en pute for fosteret, og uten dette buffer fosteret kan utvikle fysiske abnormiteter.

Potter syndrom kan diagnostiseres i utero i noen tilfeller. Rutinemessige ultralydundersøkelser måle mengden av fostervann til stede, og et foster funnet å ha oligohydramnios vil være underlagt en mer omfattende workup som kunne identifisere nyresvikt. Selv om det ikke mye som kan gjøres mens barnet fortsatt er i mors liv, kan barneleger være forberedt på å ta vare på babyen når den er født.

Noen ganger Potter syndrom ikke blir diagnostisert før barnet er født. Ofte disse barna har luftveisproblemer på grunn av den dårlige utviklingen av lungene, også kjent som lungehypoplasi. De har lav urinmengde på grunn av problemer med sine nyrer. Nyfødte har også en karakteristisk ansikts utseende, kjent som Potter facies, som utvikler seg på grunn av den lave fostervann volum og resultater i en flat ansikts utseende med brede liggende øyne og en deprimert neserygg. Lem abnormiteter er også mulig på grunn av oligohydramnios i utero.

Behandlingen for Potter syndrom er først å gi støttebehandling. Berørte babyer trenger ofte respiratorisk støtte, enten i form av mekanisk ventilasjon eller ekstra oksygen. Mange av disse spedbarn vil trenge dialyse for adressen til nyresvikt. Dessverre, noen av disse babyene har for mange medfødte misdannelser å være tilstrekkelig behandlet og beslutningen om å trekke seg er laget av familien.

  • Et foster med nyreproblemer, som for eksempel polycystisk nyresykdom, kan utvikle Potter syndrom.
  • Nyrer spille en avgjørende rolle i urinveiene og i å opprettholde elektrolyttbalansen og blodtrykk.
  • Nyfødte påvirket av Potter syndrom vanligvis har en karakteristisk ansikts utseende.