telangiectasier

Hva er Ataxia-telangiectasia?

November 9 by Eliza

For foreldre, får en diagnose som deres barn har ataksi-telangiectasia, er en usedvanlig vanskelig ting. Sykdommen er nevrodegenerativ, fordi deler av hjernen som kontrollerer tale sentre, lillehjernen, progressivt utarte, noe som gjør det vanskelig for barn å snakke uten slurring, og til slutt umulig for barn å snakke eller skrive. Senere, barn med ataksi-telangiectasia miste kontrollen over de fleste muskelbevegelser, og mange er begrenset til rullestoler i løpet av få år etter at sykdommen er notert.

Det finnes ytterligere vanskeligheter med ataksi-telangiectasia. Omtrent 70% av barn som får sykdommen vil også få kreft, og de fleste barn med denne tilstanden har dårlig immunforsvar, noe som gjør dem spesielt utsatt for luftveisinfeksjoner. Barna som dona € ™ t dør av kreft eller sykdom har fortsatt markert korte lifespans. De kan leve til sine tidlige 20-årene, og noen få mennesker med tilstanden har levd til å være 40. Generelt er levetiden til et barn med denne sykdommen utrolig kort.

Til tross for degenerering av hjernen i form av tale og muskelkontroll, de fleste av disse barna har gjennomsnittlig til over gjennomsnittlig intelligens. På en måte virker dette enda mer tragisk. Som slagpasienter som lider av ataksi, manglende evne snakke godt eller i det hele tatt, må en normal sinn bære frustrasjon over manglende evne til å kommunisere gjennom ordinære midler, og er fullt klar over at ting som en gang kom lett, som gåing, løping eller spille, er nå ikke lenger mulig. Det er intens og vanskelig mental lidelse som venter et barn med denne diagnosen, og deres familier som ikke kan forkjøpet utviklingen av denne sykdommen eller noen gang gjøre opp for barnet hva han eller hun har mistet.

Sykdommen er vanligvis diagnostisert når et barn med ataksi utvikler telangiectasia, små røde årer som vises i hjørnene av øynene, og noen ganger på kinnene og nesen. Telangiectasia er ikke uvanlig hos barn i perfekt helse. Det er kombinasjonen av tilstanden med ataksi som normalt bekrefter diagnose.

Dessverre, det er ingen forebygging for ataksi-telangiectasia, og ingen kur. Behandlingen kan bestå av å gi barn gammaglobulin skudd for å øke sin immunitet, og gi ekstra doser av vitaminer for samme grunn. Bør barn utvikler kreft, må foreldrene bestemme om du vil la barna gå, eller å utsette barn til kjemoterapi, som kan være spesielt utfordrende siden immunitet til normale sykdommer er lav under noen omstendigheter, og verre når cellegift eller stråling brukes.

Denne tilstanden krever mer forskning, mer forståelse og utvikling av enten kur eller forebygging. For tiden er utviklingen av sykdommen forstått, og også det faktum at det er arvet recessivt. Begge foreldrene må ha et recessivt gen for ataksi-telangiectasia å skje, og selv når de gjør det, har hvert barn en 75% sjanse for ikke å arve sykdommen. For søsken til barn med ataksi-telangiectasia, er det vanligvis anbefalt at de har genetisk veiledning før du har barn å finne ut om deres partnere gjennomføre en recessivt gen også.

  • Lillehjernen gradvis forverres i ataksi-telangiectasia.

Arvelig hemoragisk telangiectasia (HHT) er en sjelden, arvelig tilstand. Det påvirker måten blodkar form og kan skape problemer med hvordan de opererer og samhandler med hverandre. Spesielt er det noen blodårer i en person med HHT ikke besitter de nødvendige tilkoblingene til kapillærene mellom arterier og vener. Denne mangelen på tilkobling skaper høytrykksblodtilførselen mellom vener og arterier som resulterer i skjørhet av venene på arterie / vene forbindelse nettsted som kan skape blødning eller blødning.

Fravær av kapillær tilkobling i arvelig hemoragisk telangiectasia ikke forekommer i alle vene / lunge-tilkoblinger. Likevel kan det forekomme i ulike områder av kroppen og påvirker små eller store arterier og vener. Fartøysstørrelse bestemmer om den delikate og utsatt for blødning forbindelse er referert til som en telangiectasia eller en arteriovenøs misdannelse. Sistnevnte kan være mer farlig og ligger i områder som lungene eller hjernen, poserer betydelig trussel hvis blødningen begynner å skje. Mange telangiectases er tilstede nær huden eller i nærheten av slimhinner og ett kjennetegn på denne tilstanden er hyppig neseblod, eller synlig bevis på telangiectases på huden.

Det finnes flere forskjellige typer arvelig hemoragisk telangiectasia, som kan variere i alvorlighetsgrad. Ett slag, kalt juvenil HHT har en ekstra funksjon. Folk kan være utsatt for å utvikle polypper i sin tarmkanalen i tillegg til å ha disse kapillær-fraværende venøse tilkoblinger.

Alle typer denne tilstanden er arvelig. Mønster av arv er autosomal dominant, noe som betyr at folk trenger bare arve et enkelt gen fra en alenemor for at sykdommen kommer til uttrykk. Dette betyr også mennesker med HHT har en 50% sjanse for å bestå tilstanden videre til noen avkom.

Noen av de vanligste symptomene på HHT inkluderer neseblod, som kan forekomme ofte, og tilstedeværelsen av lilla eller røde flekker (telangiectases) i ansiktet eller huden ved midten av livet. Folk kan også vise blødninger andre steder der saken er mer alvorlig. Mage, lever, hjerne, eller lungeblødninger kan forekomme, og identifisere at en person har arvelig hemoragisk telangiectasia er viktig slik at disse potensielle risikoer kan overvåkes. Hvis blødningen skjer regelmessig, men er ikke alvorlig, noen mennesker blir blodfattig og blodprøver kan utføres ofte å se etter dette skiltet.

Ita € ™ s viktig å merke seg at symptom uttrykk varierer og mange symptomer kan kontrolleres eller medisinsk forvaltet. For eksempel, kan ved hjelp av fuktighet hjemme hjelpe med hyppige neseblod. Skjemmende eller sjenerende telangiectases kan fjernes kirurgisk. En rekke kirurgiske inngrep er nyttige i korrigere arteriovenøse misdannelser så alvorlig blødning oppstår ikke internt. Personer med HHT trenger nøye oppfølging fra en spesialist, men mange kan leve veldig normalt liv med svært få tiltak.

En ting som alle mennesker med arvelig hemoragisk telangiectasia pleier å kreve er bakteriell endokarditt (BE) profylakse. Dette er antibiotikabehandling tatt før tannbehandling. Svakhet i slimhinnene i munnen gir større sannsynlighet for bakterier inn i blodet, noe som kan forårsake infeksjon i hjertet. Alle med HHT bør informere tannleger for å være sikker på at denne forholdsregelen følges, selv for enkle ting som tenner rengjorde.

  • Personer med HHT har en 50% sjanse for overføring av genet til eventuelle barn de har.
  • Neseblod er et vanlig symptom på HHT.

Hva er en telangiectasia?

April 11 by Eliza

En telangiectasia er et blodkar, så som en liten blodåre, kapillær eller arterioler, oftest plassert i det ytre laget av huden eller en slimhinne, som er blitt utvidet og har blitt stående permanent i større målestokk. Effekten av dette permanent utvidelse er å forårsake en rødlig misfarging i den omkringliggende huden på grunn av de små lesjoner som utvikler seg og gjøre en telangiectasia lett å se. På huden, telangiectasier, også kalt vaskulære ectasias, vil se ut som veldig små linjer som varierer i farge fra rødt gjennom lilla og blått. Vanligvis, en telangistasia tiltak et sted mellom 0,04 til 0,12 inches (1-3 mm) i bredde, men vanligvis er noe lengre enn den er bred.

Selv telangiectasier kan finnes overalt i eller på kroppen, de er vanligvis sett på ansikt og ben. De er oftest funnet rundt haken, nesen eller kinnene i ansiktet og på overflaten av lår, ankler og rett under knærne. Når disse vises på bena, er de av og til referert til som edderkopp årer.

Disse lesjonene er ofte funnet hos friske mennesker, Dona € ™ t normalt føre til symptomer og, vanligvis, er ufarlig. Noen av de vanligste årsakene til en telangiectasia vises på normal hud er aldring, skader fra solen og alkoholbruk. I de fleste tilfeller, men i henhold til medisinske forskere, forblir ukjent årsak, og de bare virker til å vises på egenhånd.

Selv om, i det hele, de fleste telangiectasier enten vises spontant eller er forårsaket av hovedsak rutine skader på huden, de kan også utvikles som et resultat av en underliggende tilstand. De kan også følge en rekke sykdommer eller følge langvarig bruk av p-piller eller aktuelle programmer med kortikosteroider. Telangiectasier blir sett på fødselsmerker som port-vin flekker, i sklerodermi, i lupus og i akne rosacea, blant andre lidelser. I tillegg kan en telangiectasia skyldes en arvelig tilstand, for eksempel ataksi-telangiectasia, arvelig hemoragisk telangiectasia eller andre.

Et individ som merknader telangiectasier på hans eller hennes hud kan vurdere å se en lege for å utelukke tilstedeværelse av en underliggende eller arvelig tilstand. Hvis telangiectasier døve personlig utseende, det finnes behandlinger tilgjengelig som vanligvis blir gjort i en dermatologistâ € ™ s kontor. En lege kan behandle telangiectasier ved hjelp av en Pulsed dye laser, elektrokirurgi eller skleroterapi, blant andre alternativer tilgjengelig. De også kan rett og slett være dekket opp ved hjelp av sminke.

  • Et diagram som viser sammensetningen av et blodkar.
  • Telangiectasier kan vises hvor som helst på kroppen, men de er oftest funnet på bena og ansiktet.

Neseblødning, som er vitenskapelig kjent som neseblødning, er en medisinsk tilstand som følge av hemorrhaging i nesen. De er ganske vanlig, og i de fleste tilfeller ikke er alvorlige. Tørr luft, skade eller traume, og noen medisiner er ofte skylden for blødning, som vanligvis går bort av seg selv. I noen tilfeller, kan neseblødninger være mye mer alvorlig, men, og kan vare i lengre perioder. Det er vanligvis en god idé for folk som har nese blø kontinuerlig for å få medisinsk hjelp.

Dry Air

Mangel på fuktighet i luften er en av de største årsakene til blodig nese. Den menneskelige nese er fylt med blodårer, og mange av disse er utsatt for omgivelsene utenfor gjennom åpninger i neseborene. Under ideelle forhold, neseborene forbli fuktig med slim. Når uteluften er spesielt tørre eller tørr, men har en tendens slimet å stivne eller forsvinne, noe som fører til at nesen er membraner til å sprekke og herde og blodårene til å sprekke, noe som fører til midlertidig blødning.

Tørr luft er mest vanlig innendørs i vintermånedene, som varmeovner ofte ta fuktighet ut av luften. Fjell- og ørkenklima er også gjerningsmannen året rundt. Ved hjelp av innendørs luftfuktere og drikke rikelig med vann er som regel de beste måtene å motvirke disse forholdene.

Trauma

Nese skader kan også føre til blødninger. Nesen er ganske følsom og har en tendens til å blø ganske lett når hit, forslått, eller brukket. Dreven press på nesen, slik som oppleves i store høyder eller på fly, kan også føre til neseblod. Luftveisallergier, vedvarende nese-plukking, og høyt blodtrykk kan være årsaker også.

Medisiner

I noen tilfeller er nasal blødning forårsaket av reseptbelagte legemidler, spesielt de som hindrer blodet fra clotting normalt. Anti-inflammatoriske medikamenter og aspirin har også vært knyttet til neseblødninger når det brukes over lengre perioder. Folk som regelmessig tar disse medikamentene kan oppleve regelmessige, tunge neseblod som en vanlig bivirkning av behandlingen.

Sykdommer og arvelige forhold

En rekke sykdommer og tilstander, kan også forårsake nasal blødning. Heriditary hemoragisk telangiectasia og Wegeners granulomatose er to av de mest vanlige eksempler. Sarkoidose og Von Willebrands sykdom, kreft i halsen eller hodet, eller nesepolypper er sjeldnere, men likevel godt dokumentert.

Interne misdannelser som en merkelig septum eller feiljustert nesekanalene kan også føre til blødning. Ingen av disse forholdene er alvorlige, men kan føre til mucus drenering problemer over tid, samt neseblod som er vedvarende og tilbakevendende.

Graviditet

Mange kvinner opplever neseblod som en bivirkning av svangerskapet. Som kroppen endringer for å vokse og ernære et foster, blodårene ofte utvider seg og blir mer følsom. Samtidig blir slimhinnene ofte jobbe overtid. Neseblod under svangerskapet er vanligvis mer plagsomme enn betenkelig, og de fleste vil gå bort på egenhånd med tiden.

Behandlingstilbud og Cures

I de fleste tilfeller kan anvende direkte press mot nesen stoppe blødningen, selv om det er en viss kontrovers når det gjelder hvor nøyaktig, trykket bør plasseres. Ifølge noen eksperter, er det best å legge press på neseryggen, mens andre mener det er best å fokusere på den kjøttfulle området. Tilsvarende, noen eksperter mener det er best å vippe hodet fremover for å drenere blod ut, mens andre mener det er best å vippe hodet bakover for å minimere mengden blod tapt. I de fleste tilfeller er prøving og feiling den beste politikken - individuelle lider bør finne ut hva som fungerer best for dem, så hold deg til den.

Viktigheten av medisinsk vurdering

Neseblod er sjelden alvorlig, men vedvarende eller tilbakevendende blødninger kan være et tegn eller mange forskjellige treatable medisinske tilstander. Mennesker som opplever regelmessige neseblod som er tunge eller som ikke la opp etter noen minutter ville være lurt å søke profesjonell medisinsk hjelp.

  • Medisiner som reduserer blodpropp, slik som aspirin, kan gjøre en person mer utsatt for neseblod.
  • Voksende blodkar på grunn av svangerskapet kan føre til neseblod.
  • Ved hjelp av innendørs luftfuktere og motvirke den tørre luften som ofte forårsaker neseblod.
  • Den menneskelige nese er fylt med blodårer som er utsatt for det ytre miljøet gjennom åpninger i neseborene.
  • Noen sykdommer kan føre til neseblod.
  • Flying kan føre til neseblod.

Arvelig ataksi er i form av ataksi forårsaket av den genetiske arven av muterte gener. Det er mer enn 70 typer arvelig ataksi, inkludert både autosomal recessive og autosomal dominant ataksi, og kan påvirke alle områder av kroppen. Hver enkelt ataksi er kategorisert av sin spesifikke genetiske mutasjonen.

En generell definisjon av arvelig ataksi er at det er en tilstand som fører til gradvis skade på ryggmargen og cerebellum. De muterte gener tillater ikke riktig vekst og utvikling av hjernen og nervesystemet. Over tid, fører dette til skade ansvarlig for ataksi symptomer.

Ataksi er en tilstand som fører til tap av muskelkontroll og fysisk koordinasjon. Det kan påvirke hele kroppen, inkludert armer, ben, munn og øyne. Når disse områdene er berørt, kan problemer med grunnleggende funksjoner oppstå, for eksempel snakke, gå, og selv svelger. Arvelig ataksi har nevrologiske symptomer som ikke vises plutselig, men heller over mange år. Som tilstanden utvikler seg, vil symptomene som oppleves være mer alvorlig, som fører til lammelser og rullestolavhengighet.

Arvelig ataksi er et resultat av mutasjoner av noen gener en person arver fra en eller begge foreldre. Alle typer arvelig ataksi faller inn under en av to grupper. Autosomal recessiv ataksi er når genetiske mutasjoner er gått fra begge foreldrene. Autosomal dominant ataksi er når bare en av foreldrene går mutasjon.

Friedreichâ € ™ s ataksi og ataksi-telangiectasia er to typer autosomal recessiv ataksi. I tilfeller av Friedreichâ € ™ s ataksi, symptomer starte når som helst mellom fem og 20. Ataxia-telangistasia symptomer, derimot, begynner i spedbarnsalder eller før de fyller fem år.

To type autosomal dominant ataksi er spinocerebellar og episodisk ataksi. Symptomer på spinocerebellar ataksi begynne rundt 30 til 40 års alder. Episodisk ataksi er mer sjelden med symptomer som dukker opp i løpet av tenårene, og det er tidspunkter hvor ingen symptomer vil oppstå.

Genetisk testing vil bli gjort hvis det er mistanke om ataksi for å finne ut hvilken type ataksi basert på den spesifikke mutert gen. En lumbalpunksjon er vanligvis utføres for å teste cerebrospinalvæsken. Magnetic resonance imaging (MRI) eller datamaskin topografi (CT) skanner kan gjøres for å sjekke for hjernen unormalt.

Behandlingen for arvelig ataksi er symptomatisk behandling. Ataxia kan ikke kureres, men symptomene som er erfarne kan forvaltes for å unngå ekstremt ubehag. Flere forskjellige typer leger vil arbeide for å hjelpe pasienter håndtere symptomer inkludert en nevrolog, ergoterapeut og logoped.

  • Som symptomer på arvelig ataksi utvikle, kan en pasient bli begrenset til en rullestol.
  • Genetisk testing vil bli gjort hvis det er mistanke om ataksi å bestemme hvilken type ataksi.
  • En MR kan gjøres for å sjekke for hjernen unormalt hvis arvelig ataksi er mistenkt.
  • Symptomer på spinocerebellar ataksi begynne rundt 30 til 40 års alder.
  • Arvelig ataksi er en tilstand som fører til gradvis skader på ryggmargen og lillehjernen.

Virkningene av sklerodermi på huden omfatter svelling, tap av normal farge som resulterer i en blek hudfarge eller en farge som er mørkere enn vanlig, kribling, unormal dannelse av interne og eksterne arrvev og et skinnende utseende til huden. Denne lidelsen kan også forårsake hud herding og hud innstramming. Det finnes forskjellige typer av den lidelse som er kjennetegnet ved de spesifikke virkninger det har på huden og alvorlighetsgraden av disse effektene.

"Begrenset", "diffuse" og "Raynauds fenomen" er uttrykk som her brukes for mer nøyaktig å angi effekten av sklerodermi på huden. Når forstyrrelsen er begrenset, er generelt bare huden på hendene bevirkes. Lider av den begrensede versjonen av lidelsen kan også oppleve Raynauds fenomen, hvor fingrene kan plutselig begynne å prikke og mister sin normale farge. De kan også plutselig bli nummen eller verke dersom de utsettes for kulde eller hvis den enkelte blir opprørt eller forstyrret. Effekter av sklerodermi på huden i tilfelle av sklerose eller begrenset kutan sklerodermi omfatter dannelsen av avleiringer av kalsium hvor som helst på kroppen.

Den begrensede formen for sklerodermi blir ofte referert til ved et akronym for sine fem funksjoner. Disse funksjonene inkluderer calcinosis, Raynauds syndrom og esophageal dysmotility, samt sklerodaktyli og telangiectasia. Disse danner akronymet CREST, skape begrepet "CREST-syndrom."

Hvis en person lider av den diffuse form av sykdommen, kan de sklerodermi virkninger på huden bli ekstremt ubehagelig, sterkt forstyrrer normal aktivitet og til og med utgjøre en fare for liv, fordi tilstanden kan utvikle seg til en hvilken som helst del av kroppen. Huden i ansiktet kan stramme til poenget med å hindre den lidende fra å kontrollere hans eller hennes ansiktsuttrykk. Edderkopp årer kan vises på hvilken som helst del av ansiktet, brystet og selv tungen, og kalsium støt eller klumper kan dannes på benete områder som fingre og tær og på leddene. Sår kan bryte ut på tuppen av fingrene, håndledd og knoker, og albuene og fingrene kan bli låst i en bøyd stilling på grunn av arrvev i huden rundt disse områdene.

Blant virkningene av sklerodermi på huden er dannelsen av arrvev i indre organer, noe som er grunnen til forstyrrelsen kan være livstruende. Noen av de organer som kan bli påvirket er lunger, nyrer, hjerte, tarm og spiserør. Det er mulig for å danne arrvev på den nedre delen av spiserøret eller mat røret, og det medfører ofte store vanskeligheter med å svelge. Arrvev kan danne på tarmslimhinnen forstyrre riktig absorpsjon av næringsstoffer fra maten. Dannelse av arrvev i nyrer, lunger og hjerte kan lett provosere skader på disse organene og føre til nyre- eller hjertesvikt, konstant kortpustethet og muligens død. Folk som mistenker at de kanskje opplever virkningene av sklerodermi på huden rådes til å besøke en medisinsk faglig uten forsinkelse.

  • Sklerodermi effekter på huden kan forstyrre en persons evne til å utføre normale aktiviteter, som for eksempel tannpuss.

Osler Weber Rendu syndrom er en genetisk forstyrrelse karakterisert ved uregelmessige blodkarformasjoner i hele kroppen. De tilstanden gir hudlesjoner og alvorlig innvendig eller ytre blødninger. Osler Weber Rendu syndrom krever livslang ledelse.

Tilstanden, også kjent som arvelig hemoragisk telangiectasia, oppstår når kapillarene mislykkes i å utvikle seg normalt. Som et resultat, vener og arterier koble direkte i visse områder av kroppen. Vener og arterier har ulike trykknivåer, slik at brudd tendens til å oppstå på stedene der de to systemene møtes.

Folk som har denne tilstanden har ofte lilla-rød klynger av blodkar kalt tenangiectases i ansiktet, lepper, tunge og fingre, samt andre områder av kroppen. Disse klyngene bryte og blør lett. Noen pasienter også lider av hyppige og tunge neseblod.

Mange av disse pasientene opplever blødninger inne i kroppen så vel som utenfor. De kan ha svart eller tjæreaktig avføring, noe som indikerer blødning i mage-tarmkanalen, eller kanskje hoste opp blod. Noen mennesker opplever alvorlige komplikasjoner som høyt blodtrykk, slag eller hjertesvikt fra blødning i hjernen eller kroppen.

Osler Weber Rendu syndrom er mest sett i mennesker i kaukasisk herkomst, men det kan påvirke folk i asiatisk, afrikansk og arabisk avstamning også. Lidelsen rammer menn og kvinner likt. Det vises vanligvis i en alder av 30.

En lege som mistenker Osler Weber Rendu syndrom vil utføre en fullstendig fysisk undersøkelse. Han eller hun vil se på ansiktet og kroppen for tilstedeværelsen av telangiectases og vil ta en blodprøve for å sjekke for anemi. Blodets evne til å koagulere normalt skal måles også.

Legen kan også utføre røntgenundersøkelse for å se etter arteriovenøse misdannelser (AVMs) på lungene eller bestille magnetic resonance imaging (MRI) for å se etter blødning i hjernen. Hvis blødning forekommer i mage-tarmkanalen, kan legen utføre en endoskopi. I denne testen ble et langt fleksibelt rør utstyrt med en liten kameraet tar bilder av innsiden av kroppen.

Leger behandle Osler Weber Rendu syndrom basert på pasientens behov. Noen mennesker som lider av hyppige neseblod nytte av østrogenbehandling. Andre kan kreve kirurgisk kauterisering å behandle områder som blør ofte. Noen pasienter som trenger blodoverføringer fra tid til annen, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden.

Osler Weber Rendu syndrom påvirker ikke pasientens mentale eller kognitive evner, og det gjør vanligvis ikke redusere pasientens levetid. Foreldre kan passere ned sykdommen til sine barn. En genetisk veileder kan gi råd prospektiv en forelder som har en historie av sykdommen i hans eller hennes familie.

  • Noen pasienter med Osler Weber Rendu syndrom krever blodoverføringer fra tid til annen.
  • De fleste arterier bære oksygenrikt blod, mens de fleste årer bære deoxygenated blod.
  • For Osler Weber Rendu syndrom, kan en lege undersøke en MR-undersøkelse for å se etter blødning i hjernen.
  • Noen pasienter med Osler Weber Rendu syndrom lider av hyppige og tunge neseblod.

Hva er Immunodeficiency?

March 12 by Eliza

Immunsvikt er når bodyâ € ™ s immunsystem er på noen måte svekket. Det fungerer ikke som det skal, noe som betyr at folk med tilstanden er mye mer sannsynlig å bli utsatt for virus, bakterier, og / eller soppinfeksjoner. Denne tilstanden er vanligvis delt inn i to kategorier som kalles primær / medfødt eller ervervet, og en hvilken som helst tilstand som forårsaker immunsvikt kan arbeide på forskjellige måter, slik at forskjellige sider av immunitet er mangelfull. Noen sykdommer eller ervervede tilstander som fører til en svekket system er svært alvorlig, og andre bare føre til mindre verdifall, slik at med en liten mengde intervensjon, forblir relativt normalt liv.

Det er mange forskjellige deler av immunsystemet, og avhengig av sykdom eller medfødt tilstander, noen eller de fleste av dem kan påvirkes av immunsvikt. Deler av kroppen som bidrar til å produsere antigener som bekjemper fremmede celler (bakterier av mange slag), inkludere lymfeknuter, milt, thymus, benmarg og mandlene. Skulle noen av disse delene blir nedsatt eller går tapt, slik som tonsil eller milt fjernet, kan legemet skaffe en viss mengde av immunsvikt. I mange tilfeller, andre deler av lymfesystemet ta over, som med en mandlene, fortsatt gir rikelig med sykdom beskyttelse. Til tider er en svekkelse av immunsystemet for stor og en person blir mer utsatt for smitte.

Noen typer immunsvikt er arvet eller medfødt, og begynner å operere snart etter at et barn er født. Disse formene for primær immunsvikt kan være svært alvorlig fordi nyfødte er allerede sårbar medisinsk. En tilstand som agammaglobulinemia kan begynne å forårsake alvorlige luftveisinfeksjoner kort tid etter fødselen fordi kroppen ikke kan produsere antigener kalt b-lymfocytter. Sykdommen kan reagere på behandling med gjentatte injeksjoner av immunglobuliner, men det kan også være dødelig. Andre eksempler på primær immunsvikt kan finnes i tilstander som Di George syndrom, ataxia-telangiectasia, og Wiskott-Aldrich syndrom. Totalt er det ca 200 medfødte former for immunsvikt.

Ervervet immunsvikt forholdene er enda mer mangfoldig og tallrike, og opptrer på mange måter. De skyldes virus som HIV, signal utvikling av visse sykdommer så som lupus eller reumatoid artritt, eller induseres med behandlinger som medikamentbehandling. Noen er midlertidig, for eksempel cellegift, hvor immunsystemet kan komme når behandlingen avsluttes. Andre forhold er permanente og kan være progressive.

Symptomer på immunsvikt variere med hver tilstand. Mest bemerket er alvorlige og gjentatte infeksjoner og komplikasjoner fra enkle virusinfeksjoner. Typer infeksjoner kan avhenge av typen sykdom som forårsaker sykdommen.

Behandling for disse tilstander er også svært variabel. Det kan omfatte strenge unngå andre med aktiv sykdom, tidlig behandling av noen infeksjon, vaksinasjoner med bare døde virus (levende virus skudd kan forårsake sykdom), infusjoner av immunoglobulin, og medisiner for å øke immunitet eller bekjempe virus, bakterier og sopp. Noen ganger andre behandlinger som stamcelletransplantasjon anses hvis graden av svekkelse er høy.

  • Den immunsvikt forårsaket av en HIV-infeksjon blir typisk administrert med en kombinasjon av antiretrovirale medikamenter.
  • Hvis deler av kroppen som bekjempe fremmede celler, slik som milt, er fjernet, kan legemet skaffe en viss mengde av immunsvikt.

Hva er CREST syndrom?

September 24 by Eliza

CREST-syndrom er en potensielt alvorlig lidelse som fører til skade på hud og myke bindevev i kroppen. Tilstanden navn er et akronym som står for sine store symptomer: kalsinose, Raynauds fenomen, esophageal dysmotility, sklerodaktyli, og telangistasia. Personer som har CREST-syndrom kan oppleve akutte eller kroniske episoder av hånden og foten smerte, hudlesjoner, leddstivhet, tretthet, og en rekke andre komplikasjoner. Behandlingen kan bestå av daglig medisinering bruk, livsstilsendringer, og av og til kirurgi for å fjerne deler av hardt skadet hud eller bløtvev.

Årsakene til CREST-syndrom er ikke godt forstått. Noen mennesker har slektshistorier av sykdommen, noe som tyder på en genetisk komponent, men flertallet av pasientene synes å utvikle symptomer spontant. Mange studier har knyttet tilstanden med miljøfaktorer som langvarig eksponering for industriell giftstoffer, lim, og formaldehyd. CREST-syndrom er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og gjennomsnittlig debutalder er ca 40.

Den første komponenten i CREST-syndrom, calcinosis, refererer til oppbyggingen av harde kalkavleiringer i mykt vev. Det påvirker vanligvis fingrene, noe som resulterer i smerter, ømhet, og tidvis forårsaker huden sår å utvikle. Raynauds fenomen er preget av hudforandringer i fingre og tær som svar på svingninger stress eller temperatur. Huden i endene av sifrene kan fort bli veldig blek eller blå og bli nummen. Esophageal dysmotility refererer til betennelse og delvis lammelse av spiserøret, noe som fører til vanskeligheter med å svelge og snakke.

Sklerodaktyli er en komplikasjon i fingre og tær som fører til at huden blir tykk og tøff, som kan redusere felles mobilitet. Det siste elementet av CREST-syndrom, telangiectasia, er et blodkar lidelse som fører til blødning og betennelse under huden eller i tarmene. Pasienter kan ha smertefulle åpen hudlesjoner eller alvorlige fordøyelsesproblemer hvis telangiectasia er til stede. Ikke alle pasienter som er diagnostisert med CREST-syndrom stede med tegn på alle fem komponent lidelser; faktisk, de fleste bare har to eller tre symptomer.

En lege som mistenker CREST-syndrom vanligvis utfører flere diagnostiske tester. Blod og hud prøver analyseres i et laboratorium, og bildebehandling skanninger er tatt av fingre og tær. Spesialister nøye dokumentere type og alvorlighetsgrad av hvert symptom for å gjøre de beste behandling beslutninger.

De fleste pasienter er plassert på daglige medisiner tidsplaner som består av anti-inflammatoriske legemidler, immunsystem suppressants, og blodtrykket regulatorer. En person med esophageal dysmotility kanskje å vedta en spesialisert diett plan, og sklerodaktyli kan kreve lysterapi å løsne og tynn hard hud. I tillegg hjelper fysioterapi mange mennesker gjenoppbygge fleksibilitet i ømme ledd. Med pågående behandling, de fleste pasienter er i stand til å effektivt administrere sine vilkår og nyte hverdagen.

Hva er Lymfocytopeni?

October 26 by Eliza

Lymfocytopeni er en lidelse der kroppen ikke? € ™ t ha et tilstrekkelig antall lymfocytter. Disse er hvite blodceller som produseres i en persons benmarg, og de hjelper kroppen bekjempe ulike infeksjoner. Rundt 30 prosent av alle hvite blodlegemer er lymfocytter. Personer med lymfocytopeni har et svekket immunsystem og har en tendens til å få en rekke uvanlige infeksjoner. De kan også ha problemer med bekjempelse av vanlige infeksjoner som normalt ville være ufarlig for den gjennomsnittlige person.

De vanligste årsakene til lymfocytopeni er autoimmune lidelser som autoimmun immunsvikt syndrom (AIDS) og blodkreft. Noen andre bakenforliggende årsakene er medfødte sykdommer som Wiskott-Aldrich syndrom og ataksi-telangiectasia. Generelt, alle de tingene som fører til Lymfocytopeni enten gjøre kroppen produserer færre lymfocytter eller ødelegge lymfocytter at kroppen allerede har produsert. Noen tilfeller er forårsaket av narkotika reaksjoner, og i slike situasjoner, bør seponering av stoffet føre til en rask utvinning.

Hvis en person er diagnostisert med lymfocytopeni, vil en lege vanligvis har å gjøre ganske mye testing for å finne den underliggende årsaken til lidelsen. De vil normalt starte med blodprøver, men mer komplekse tester kan være nødvendig. Med så mange mulige årsaker, kan testingen slutt bli ganske omfattende. Behandling vanligvis innebærer fokus på den underliggende årsaken og håndtere eventuelle infeksjoner pasienter kan lide av. Noen nye behandlinger blir undersøkt av leger, herunder stamcelletransplantasjoner, men de er fortsatt generelt eksperimentell.

Diagnosen lymfocytopeni kan kreve noen store endringer i livsstil. Noen med et svekket immunforsvar vil vanligvis trenger å bekymre deg smitte mer enn andre mennesker. Noen av metodene som brukes for å redusere en persons € ™ s risiko for infeksjon inkluderer å unngå folk med sykdommer, vaske hendene ofte, med fokus på tannpleie og endre matvaner. Hyppigere vaksinasjoner for ting som influensa kan også være nødvendig.

Hvis noen med lymfocytopeni får noen form for infeksjon, har det å bli behandlet som en nødsituasjon. Selv små problemer kan utvikle mye mer alvorlig for mennesker med denne lidelsen enn de ville gjort for mennesker med normalt immunforsvar. Utsiktene for Lymfocytopeni lider langsiktig er generelt variert avhengig av den underliggende årsaken. For enkelte individer, er tilstanden svært mild, og det vil gå bort av seg selv uten behandling. Andre mennesker kan finne seg i en livstruende situasjon, som krever hyppige sykehusinnleggelse for ulike typer infeksjoner.

  • Håndvask kan hindre spredning av lymfocytopeni.
  • Et diagram som viser forskjellige typer av hvite blodceller, inkludert lymfocytter. Lymfocytopeni oppstår når kroppen ikke? € ™ t har nok lymfocytter.

Hva er poikiloderma?

September 5 by Eliza

Poikiloderma er en endring i fargen på huden. Personer som utvikler poikiloderma har flekker av misfarget hud som kan variere mye i hue. Det finnes en rekke grunner til at folk kan utvikle denne særegne misfarging av huden og vanligvis en hudlege vil trenge for å vurdere en pasient for å gi en diagnose. Det er viktig å se en medisinsk faglig for endringer i hudfarge eller fordi de kan være et tegn på malignitet.

I noen med poikiloderma, kan både hypo- og hyperpigmentering holdes. Hypo- er karakterisert ved flekker som synes lysere enn den omkringliggende huden, og kan være hvit, rosa eller lysebrun, avhengig av hudfarge av pasienten. I hyperpigmentering, mørkere hud. Mange pasienter har også forstørrede blodkar i det berørte området, en tilstand som kalles telangiectasia. Huden kan også være rødlig, et symptom som kalles erythema, og pasientens hud kan klø, brenne eller skade.

En vanlig årsak til poikiloderma er langvarig soleksponering, spesielt i områder der ozonlaget er tynt. Kjent som solen aldring eller poikiloderma av Civatte, er denne type poikiloderma ofte sett rundt ansiktet og på armene. Over tid, huden gradvis mørkere som følge av soleksponering. Ofte området under haken fortsatt blek fordi den kommer i skyggen fra solen. Denne misfargingen er ikke farlig, men noen pasienter kan føle at det er skjemmende og søke behandling for å løse misfarging.

Forandringer i hudens farge kan også følge kreft, visse medfødte tilstander, og flere sykdommer som fører til endringer i hudfargen. Hvis en pasient viser en hudsykdom som antas å være poikiloderma kan en dermatolog ta en skrape for undersøkelse under et mikroskop i en patologi lab. Legen vil også typisk intervjue pasienten for å innhente informasjon om andre symptomer pasienten kan ha oppstått og ytterligere tester kan anbefales hvis legen mistenker at poikiloderma er forårsaket av en underliggende medisinsk problem.

Behandlinger for poikiloderma kan inkludere laser terapi som reduserer misfarging, sammen med aktuelle medisiner for å berolige huden som kan være kløende eller irritert. Hvis misfarging er forårsaket av en annen medisinsk problem, noen ganger behandling som vil løse misfarging også. I de tilfeller hvor poikiloderma er ledsaget med maligniteter, kan kirurgi være nødvendig for å fjerne de kreftsvulster før de har en mulighet til å metastasere til andre deler av kroppen.

  • Når en hudlidelse som antas å være poikiloderma kan en dermatolog ta en skraping for undersøkelse under et mikroskop.
  • Behandlinger for poikiloderma kan inkludere laser terapi, noe som reduserer misfarging av huden.

Canesten hydrokortison er et medikament som inneholder to legemidler, hydrokortison og klotrimazol. Denne medisinen er bare ment for utvortes bruk, eller for påføring på huden. Den brukes til å behandle soppinfeksjoner i huden, slik som fotsopp eller ringorm. Pasientene blir bedt om å bruke denne kremen for ikke lenger enn en uke, fordi overforbruk kan øke risikoen for bivirkninger.

Denne medisinen er ikke passende for alle hudsykdommer. Det er ikke for bruk av pasienter med virusinfeksjoner, som helvetesild eller vannkopper, eller for inflammatoriske hudsykdommer, for eksempel rosacea. Canesten hydrokortison kan heller ikke brukes til å behandle akne, utslett, eller bakterielle infeksjoner. Pasienter bør bare bruke den til å behandle ringorm hvis legen forskriver det for det bestemte formål. Det er effektivt mot fotsopp og candidal kløe, en hud infeksjon av Candida albicans.

Canesten hydrokortison fungerer på to måter å hjelpe kontroll hudsykdommer. Stoffet klotrimazol virker til å drepe sopp ved å forstyrre fremstillingen av cellemembranene. Hydrokortison inngår i kremen, fordi det lindrer betennelse. Det er en type kortikosteroid medikament som reduserer irritasjon av huden og lindrer rødhet og kløe.

Pasientene er vanligvis bedt om å søke Canesten hydrokortison to ganger daglig for ikke lenger enn syv dager. De bør gjelde et meget tynt lag med krem ​​til kun det berørte området av huden ved hjelp av en enten steril bomullspinne eller en ren finger. Det er viktig å vaske hendene grundig etterpå for å unngå spredning av fløte til andre områder av kroppen. Bandasjer blir vanligvis ikke påført over området med mindre legen instruerer på annen måte.

Kremen må ikke brukes til noe område av huden som er brutt, og er ikke ment for bruk på genital eller anal områder. Pasienter må unngå å spre kremen i øyne, nese eller munn, eller til noe annet område av ansiktet. Det er heller ikke beregnet til å behandle store områder av huden.

Før du bruker Canesten hydrokortison, bør pasientene være oppmerksomme på mulige bivirkninger. Irritasjon og en brennende følelse kan forekomme, noe som bør rapporteres til legen hvis det vedvarer eller blir plagsom. Når dette medisinert krem ​​brukes lenger enn syv dager på rad, kan andre bivirkninger oppstår, for eksempel akne, redusert pigment i huden, eller fortynning av huden. Strekkmerker, økt hårvekst, og telangiectasia, eller fremtredende blodårer, kan også forekomme. Symptomer på en mulig overdose kan være kvalme, oppkast og svimmelhet.

Pasienten bør informere sine leger av alle sine andre medisinske tilstander før du bruker Canesten hydrokortison. Det er kontraindisert for bruk hos kvinner som er gravide eller ammer. Pasienter bør avsløre alle sine allergier, spesielt allergi mot andre medisiner.

  • Canesten hydrokortison brukes lokalt til å behandle fotsopp.
  • Canesten hydrokortison er ikke anbefalt for folk som har inflammatoriske hudsykdommer som rosacea.
  • Canesten hydrokortison brukes til å behandle soppinfeksjoner i huden, slik som ringorm.
  • En aktuell krem, inneholder Canesten hydrokortison både hydrokortison og klotrimazol.

Hva er Sclerotherapy?

September 2 by Eliza

Sclerotherapy er en kosmetisk kirurgi for å behandle telangiectasier, ellers kjent som edderkopp årer. Spider årer er et vanlig problem som rammer nesten halvparten av den kvinnelige befolkningen. De vises på bena og kalver som små årer som er blå, lilla eller rødt. Edderkopp årer også vises på menn, men ikke på langt nær så ofte.

Plastiske kirurger har opptrådt skleroterapi i Europa i over 50 år. Det har blitt en populær kirurgisk prosedyre i Amerika de siste ti årene. Sclerotherapy prosedyren kan også brukes til å eliminere andre effekter av edderkopp årer, for eksempel nattkramper og hevelse eller verkende bein.

Det finnes en rekke grunner til at edderkopp årer oppstå. De kan være en arvelig klage overlevert gjennom medlemmer av familien. Den lidende kan ha et yrke som krever stående i lange perioder av gangen. Nylige vektøkning eller graviditet kan også bidra til utseendet på edderkopp årer.

Før sklerose behandling, vil legen foreta en grundig undersøkelse av benet området som skal behandles. Legen bør også stille mange spørsmål om pasientens sykehistorie og eventuelle andre problemer som har oppstått i det berørte området. Han eller hun vil også se etter andre klager, for eksempel dyp vene problemer, som bare kan behandles av en spesialist.

Også, før skleroterapi prosedyren, vil legen gi pasienten en rekke retningslinjer som skal følges. Ingen anvendelser av solkrem eller fuktighetskrem kan brukes. også, oljer av noe slag må ikke brukes på bena. Ettersom dette er en enkel prosedyre, utført uten bedøvelse, iført shorts eller et kort skjørt anbefales.

Sclerotherapy kirurgi i seg selv består av å injisere en sklerosemiddel inn i blodårene. En injeksjon blir brukt for hver centimeter av venen. Legen vil dra huden stram over venen og bruke et sterkt lys og et forstørrelses enhet for ekstra forholdsregel. Avhengig av størrelsen av venen problem, kan antallet injeksjoner variere alt fra rundt fem til femti.

Sclerotherapy behandlingen bør vare lenger enn 15 minutter. Det skal ikke være noen smerte involvert, og pasienten skal føle seg ganske komfortabel under inngrepet. Etter prosedyren er over, vil tape som har vært brukt under prosedyren holdes på å forebygge blodpropp. Iført kirurgisk slange kan også bli bedt om å forebygge blodpropp.

Det vil bli blåmerker og misfargede flekker på bena etter skleroterapi. Disse bør forsvinne i løpet av ca en måned. Noen kramper i bena området kan også forekomme, men dette bør ikke vare i mer enn noen få dager. Sluttresultatet av skleroterapi er sunnere hud i det behandlede området. Sclerotherapy vil ikke hindre nye edderkopp årer oppstår; Hvis dette skjer, kan flere behandlinger være nødvendig.

  • Telangiectasier, eller edderkopp årer, kan være arvelig eller resultatet eller nylig vektøkning.
  • Det vil bli blåmerker og misfargede flekker på bena etter skleroterapi.
  • Sclerotherapy er mer effektive i behandling av edderkopp årer enn over-the-counter kremer.
  • Sclerotherapy kan bidra til å eliminere beinet kramper.

Hva er Purkinje Cells?

November 30 by Eliza

Purkinje-celler er en type neuron funnet i lillehjernen cortex, i bunnen av hjernen. De er blant de største nerveceller, og er ansvarlig for det meste av den elektrokjemiske signale i lillehjernen. Disse cellene tar sitt navn fra Czech anatomist Jan Evangelista Purkyně, som oppdaget dem i 1837.

Purkinje nevroner er preget av en forseggjort forgrening struktur av dendritter, anslagene som mottar elektrokjemiske impulser fra andre celler. De er tett stablet i lillehjernen cortex, hvor de krysses av en rekke parallelle fibre som kommer fra granulen cellene i lillehjernen cortex. Purkinje neuroner er klassifisert som hemmende, da de slipper neurotransmitter GABA, som binder seg til reseptorer som virker ved å hemme, eller redusere, avfyringshastigheten av neuroner. De sender hemmende anslag i tette nervecellen klynger i sentrum av lillehjernen kalles de dype cerebellare kjerner.

Purkinje celler og lillehjernen er avgjørende for kroppens motorikk. Lidelser som involverer Purkinje celler vanligvis negativt påvirke pasientens bevegelser. Purkinje celler kan påvirkes av både genetiske og ervervede lidelser.

Genetiske lidelser som påvirker Purkinje celler inkluderer lillehjernen Hypoplasia, autisme, ataksi telangiectasia, og Niemann Pick sykdom type C. I lillehjernen Hypoplasia, pasienten er født med en underutviklet lillehjernen, enten fordi de Purkinje celler aldri fullt utviklet, eller fordi de utartet i utero. I andre genetiske sykdommer som påvirker lillehjernen, kan symptomene ikke vises før et par år etter fødselen, etter som de kan forverres. Niemann Pick sykdom type C noen ganger fører til død i løpet av få måneder etter fødselen, og i andre tilfeller ikke manifest før ungdomsårene. Alle cerebellare lidelser kjennetegnes ved nedsatt motorikk, som for eksempel en unormal måte å gå på, kramper, ufrivillige øyebevegelser, eller ukoordinert bevegelse av lemmer.

Purkinje neuroner kan også bli skadet av lidelser som er utviklet senere i livet, for eksempel autoimmune sykdommer, inkludert ervervet immuno-svekkelsessyndrom (AIDS) og neurodegenerative forstyrrelser som ikke er genetisk i naturen. De er også utsatt for skade fra giftige elementer i miljøet. Overdreven bruk av alkohol eller litium kan føre til at lillehjernen å utarte. Hjerneslag kan også skade Purkinje nevroner.

Det finnes ingen kur for eventuelle sykdommer som påvirker Purkinje nevroner. Noen behandling er derfor støttende og symptomatisk. For barn født med lillehjernen lidelser, logopedi, ergoterapi og fysioterapi kan være nyttig for å bedre barns motoriske ferdigheter.

  • Purkinjefibre ble oppkalt etter en tsjekkoslovakisk anatomist heter Jan Evangelista Purkyne.
  • Mye av cerebellum største elektrokjemiske signal er gjort av Purkinje-celler.